西他生坦钠 (Thelin™) 在肺动脉高压患者中的安全性和有效性研究

纳入标准：

• 目前诊断为有症状的 PAH，按以下之一分类：

  1. 原发性肺动脉高压 (PPH) - 也称为特发性肺动脉高压 (IPAH)；
  2. 与结缔组织病相关的多环芳烃；

  3. PAH 与以下先天性心脏缺陷之一相关：

     1. 术后修复的 ASD、VSD 或 PDA 超过一年
     2. 未修复的继发性 ASD（通过血氧计测量室内空气中的静息氧饱和度大于 88%）
• 世界卫生组织 (WHO) 功能等级 II、III、IV
• 大于 12 岁且小于 75 岁
• 育龄妇女必须使用两种医学上可接受的避孕方法（至少一种屏障方法）

• 在进入研究前 6 个月内进行心导管检查，显示以下值：

  1. 平均肺动脉压 (PAPm) 大于 25 mmHg（静止时），
  2. 肺毛细血管楔压 (PCWP) 或左心室舒张末期压力小于 15 mmHg，以及
  3. 肺血管阻力 (PVR) 大于 3 mmHg/L/min。

排除标准：

• 门静脉高压症或慢性肝病
• 筛选访视时 ALT 或 AST 水平高于正常上限的 1.5 倍
• 内皮素受体拮抗剂治疗的禁忌症
• 最近滥用酒精或非法药物的历史
• 慢性肾功能不全
• 怀孕或哺乳
• 进入研究前 30 天内房间隔造口术
• 由于缺乏临床反应的安全问题，波生坦先前失败