Onderzoek naar veiligheid en werkzaamheid van Sitaxentan Sodium (Thelin™) bij patiënten met pulmonale arteriële hypertensie

Inclusiecriteria:

• Heb een actuele diagnose van symptomatische PAH geclassificeerd op een van de volgende manieren:

  1. primaire pulmonale hypertensie (PPH) - ook bekend als idiopathische pulmonale arteriële hypertensie (IPAH);
  2. PAH geassocieerd met bindweefselziekten;

  3. PAH geassocieerd met een van de volgende aangeboren hartafwijkingen:

     1. gerepareerde ASD, VSD of PDA meer dan een jaar na de operatie
     2. niet-gerepareerde secundum ASD (met zuurstofverzadiging in rust van meer dan 88 procent in kamerlucht gemeten met een oximeter)
• Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) functionele klasse II, III, IV
• Ouder dan 12 en jonger dan 75 jaar
• Vrouwen in de vruchtbare leeftijd moeten twee vormen van medisch aanvaardbare anticonceptie gebruiken (minstens één barrièremethode)

• Binnen 6 maanden voor deelname aan het onderzoek een hartkatheterisatie ondergaan die de volgende waarden vertoont:

  1. gemiddelde pulmonale arteriële druk (PAPm) hoger dan 25 mmHg (in rust),
  2. pulmonale capillaire wigdruk (PCWP) of diastolische druk aan het linkerventrikeluiteinde van minder dan 15 mmHg, en
  3. pulmonale vasculaire weerstand (PVR) groter dan 3 mmHg/L/min.

Uitsluitingscriteria:

• Portale hypertensie of chronische leverziekte
• ALT- of AST-waarden hoger dan 1,5 keer de bovengrens van normaal bij het screeningsbezoek
• Contra-indicatie voor behandeling met een endothelinereceptorantagonist
• Recente geschiedenis van misbruik van alcohol of illegale drugs
• Chronische nierinsufficiëntie
• Zwanger of borstvoeding
• Atriale septostomie binnen 30 dagen vóór aanvang van het onderzoek
• Eerder falen van bosentan vanwege bezorgdheid over de veiligheid of het ontbreken van een klinische respons