皮下注射 ACZ885 在全身性幼年特发性关节炎 (SJIA) 患者中的安全性、有效性和药代动力学

纳入标准：

• 4 至 20 岁的男性和女性受试者
• 如果有生育能力的女性受试者在筛选时和给药前妊娠试验呈阴性，并且愿意使用适合年龄的有效避孕方法（例如避孕药），则她们可以参加。 避孕药、禁欲、双重屏障避孕等）在研究期间（从筛选之日起）和最后一次给药后至少 3 个月。
• 患者符合 SJIA 的诊断标准，至少有 6 个月的病程并且在入组时有活动性疾病定义如下：

至少有 2 个关节患有活动性关节炎（使用活动性关节的 ACR 定义） 尖峰、间歇性发热（白天仅数小时体温 > 38°C） CRP > 50 mg/L（正常范围 < 10 mg/L）。

• 未服用阿那白滞素的患者、已停用阿那白滞素或失败（根据医生的决定）或愿意在密切监测（阶段运行）下停用阿那白滞素直至复发（再次出现发热和/或 CRP 升高）的患者。
• 愿意停用二线药物，如疾病缓解药物和免疫抑制药物，不包括甲氨蝶呤和皮质类固醇。
• 体重至少12公斤。

排除标准：

-使用：基线访问前 4 周内的依那西普 基线访问前 8 周内的阿达木单抗 基线访问前 8 周内的英夫利昔单抗 基线访问前 8 周内的任何其他研究性生物制品 基线访问前 8 周内的来氟米特基线访问前四个星期。 需要在最近一次使用来氟米特后完成完全消胆胺消除程序的文件 基线访问前 4 周内使用沙利度胺 基线访问前 4 周内使用生长激素 基线访问前 4 周内使用环孢菌素 柳氮磺胺吡啶或羟氯喹在基线访视前八周静脉注射。 免疫球蛋白（静脉注射 Ig) 基线访问前 8 周内 6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺或苯丁酸氮芥，基线访问前 24 周内 根据当地要求，洗脱期可能更长。

• 复发性细菌、真菌或病毒感染史。
• 当前活跃的细菌、真菌或病毒感染的证据。
• 在筛查访视前 3 个月内接种减毒活疫苗。
• 不受控制的严重全身症状和/或巨噬细胞活化综合征的生物学特征（出血、中枢神经系统功能障碍、肝肿大、血清纤维蛋白原水平 < 2.5 g/L、血细胞减少、高甘油三酯血症、血小板计数减少、天冬氨酸转氨酶升高、高铁蛋白血症）（Ravelli 等2005 年）。

其他协议定义的包含/排除标准可能适用。