利妥昔单抗治疗成人获得性特发性血栓性血小板减少性紫癜 (PTTritux)

研究时间：

3 年零 2 个月，包括 1 年的纳入和 2 年的参与。

实验方案：

符合研究纳入标准的患者将根据血栓性微血管病管理参考中心的建议进行治疗。 如果患者出现难治性 TTP，则在第 1 天、第 4 天和第 15 天，在血浆交换后立即将利妥昔单抗 (375 mg/m2) 输注添加到该治疗中。诊断时、治疗期间和达到缓解后，以下值将是探索：ADAMTS13 活性、ADAMTS13 抑制剂和抗 ADAMTS13 抗体、通过免疫分型进行的 B 细胞淋巴细胞定量以及通过血清蛋白电泳进行的血清丙种球蛋白水平。 利妥昔单抗也将被量化。

患者人数：

每个参与中心每年可招募并包括1名患者。在10个参与中心中，总共应包括10名患者。

研究期间的具体活动：

在第 1、4 和 15 天的血浆置换后立即进行三次利妥昔单抗输注（375 mg/m2 / 输注）。 在第 1 天、第 4 天和第 15 天、第 1 个月采血，然后每 3 个月采血一次，直到第 24 个月。

预期成果与展望：

该研究应提供证据证明利妥昔单抗与血浆交换的关联是否可以有效消除 B 细胞。 如果是，则应在诊断确定后立即进行一项随机研究，以评估利妥昔单抗在获得性特发性 TTP 急性期的作用。