MAP 为 HES 患者提供尼罗替尼

纳入标准

1. ≥ 18 岁

2. 具有临床治疗指征并符合以下标准的嗜酸性粒细胞增多综合征/慢性嗜酸性粒细胞白血病（Vandenberghe, et al 2004）：

   • 嗜酸性粒细胞增多超过 1500/mm3，持续超过 6 个月
   • 排除嗜酸性粒细胞增多的其他原因，包括克隆或异常 T 细胞群，排除反应性嗜酸性粒细胞增多，以及与嗜酸性粒细胞增多相关的恶性肿瘤或 T 细胞疾病
   • 器官受累的体征和症状
3. 世卫组织绩效状况 ≤ 2

4. 患者必须具有以下实验室值：

   • 钾 ≥ LLN（正常下限）或在首次服用 AMN107 之前通过补充剂纠正至正常范围内
   • 总钙（针对血清白蛋白校正）≥ LLN 或可通过补充剂校正
   • 镁 ≥ LLN 或在首次服用 AMN107 之前通过补充剂纠正至正常范围内
   • 磷 ≥ LLN 或可通过补充剂纠正
   • ALT 和 AST ≤ 2.5 x ULN 或 ≤ 5.0 x ULN（如果考虑为肿瘤）
   • 碱性磷酸酶≤ 2.5 x ULN 除非考虑是由于肿瘤
   • 血清胆红素≤ 1.5 x ULN
   • 血清肌酐≤ 1.5 x ULN
   • 血清淀粉酶 ≤ 1.5 x ULN 和血清脂肪酶 ≤ 1.5 x ULN 在开始治疗之前必须获得患者的书面知情同意。

必须在开始治疗前获得患者的书面知情同意书。

排除标准

符合此治疗计划资格的患者不得满足以下任何标准：

1. 对任何药物或与尼罗替尼具有相似化学类别的代谢物过敏史。 任何排除的疾病部位（例如，脑转移）。
2. 心脏功能受损
3. 在第 1 次访视前 ≤ 2 周内接受过大手术或尚未从此类手术的副作用中恢复的患者
4. 已知细胞病理学证实的 CNS 浸润。
5. 使用治疗性华法林。
6. 被认为与肿瘤无关的急性或慢性肝脏或肾脏疾病。
7. 在开始尼罗替尼前 ≤ 1 周用任何造血集落刺激生长因子治疗。 促红细胞生成素是允许的。
8. 尚未从先前化学疗法、免疫疗法、其他研究药物、广域放射疗法或大手术的副作用中恢复的患者。 在 AMN107 之前接受伊马替尼 < 5 天或尚未从治疗副作用中恢复的患者。 在治疗的前 28 天（最多 5 克/天）最多 7 天，允许使用羟基脲。
9. 有另一种原发性恶性肿瘤病史且目前具有临床意义或需要积极干预的患者。
10. 已知诊断为人类免疫缺陷病毒 (HIV)。
11. 已知持续酗酒或吸毒
12. 不愿意或不能遵守治疗方案，包括返回预定的访问
13. 在入组前 30 天内或研究产品的 5 个半衰期内（以较长者为准）参与先前的研究。
14. 孕妇或哺乳期妇女，