一项评估 Baricitinib 在系统性硬化症中的疗效和安全性的研究

纳入标准：

1. 系统性硬化症 (SSc) 的诊断，使用 2013 年美国风湿病学会/欧洲联盟抗风湿病联盟 SSc 分类定义
2. LeRoy 和 Medsger 定义的弥漫性系统性硬化症 (dcSSc)
3. 病程≤ 36 个月（定义为从首次出现非雷诺现象开始的时间）
4. 对于 ≤ 18 个月的病程：≥ 10 且 ≤ 35 mRSS 单位在筛选访视时
5. 对于 >18-36 个月的病程：≥ 15 且≤ 45 mRSS 单位在筛选访视时以及以下情况之一：

1) 与前 1-6 个月内最后一次就诊相比，mRSS 单位增加 ≥ 3 2) 与前 1-6 个月内最后一次就诊相比，一个新的身体区域受累≥ 2 个 mRSS 单位 3) 两个新的身体受累与前 1-6 个月内最后一次就诊相比，身体区域≥ 1 mRSS 单位 4) 存在 1 次或更多次肌腱摩擦 6. 筛查时年龄≥ 18 岁 7. 如果女性有生育能力，患者必须在筛查和基线访视时妊娠试验呈阴性 8. 如果患者在基线访视前 2 周（包括基线访视）采用稳定剂量方案，则允许口服皮质类固醇（≤ 10 毫克/天泼尼松或等效药物）和非甾体抗炎药。

9.如果患者在基线访视前（包括基线访视）服用稳定剂量≥ 2 周，则允许使用 ACE 抑制剂、钙通道阻滞剂、质子泵抑制剂和/或口服血管扩张剂。

排除标准：

1. dcSSc 以外的风湿性疾病；包括患有纤维肌痛和硬皮病相关肌病的患者是可以接受的
2. 筛选访视时出现局限性皮肤系统性硬化症或硬皮病
3. 筛选访问前 8 周内进行过大手术（包括关节手术）
4. 治疗前感染性溃疡
5. 在基线访视后 ≤ 4 周（或研究药物的 5 个半衰期，以较长者为准）内使用任何研究药物进行治疗
6. 先前使用细胞耗竭疗法进行的治疗，包括研究药物，包括但不限于 CAMPATH、抗 CD4、抗 CD5、抗 CD3、抗 CD19 和 ABA
7. 基线访视前 12 个月内抗 CD20。
8. 基线访视前 12 周内使用静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)
9. 既往接受过苯丁酸氮芥、骨髓移植或全淋巴照射治疗
10. 在基线访视前 ≤ 4 周内接种活疫苗/减毒疫苗
11. 在基线访视前≤ 4 周内使用甲氨蝶呤、羟氯喹、环孢菌素 A、硫唑嘌呤、霉酚酸酯雷帕霉素、秋水仙碱或 D-青霉胺进行治疗
12. 基线访视前≤ 2 周内接受依那西普治疗，≤ 8 周内接受英夫利昔单抗、赛妥珠单抗、戈利木单抗、ABA 或阿达木单抗治疗，≤ 1 周内接受阿那白滞素治疗
13. FVC ≤ 预测值的 50% 或筛选访视时 DLCO（未校正血红蛋白）≤ 预测值的 40% 的肺部疾病
14. 通过右心导管插入术或 PAH 批准的 PAH 药物确定的肺动脉高压 (PAH)。 使用 PDFE-5 抑制剂治疗雷诺氏溃疡和指端溃疡是可以接受的。
15. 有患结核病 (TB) 风险的受试者。 本研究明确排除在过去 3 年内有活动性结核病病史的参与者，即使已接受治疗；超过 3 年的活动性结核病史，除非有文件证明先前的抗结核治疗在持续时间和类型上是适当的；当前活动性结核病的临床、影像学或实验室证据；和未成功治疗的潜伏性结核病（≥ 4 周）。
16. 基线访视前乙型肝炎表面抗原呈阳性
17. 丙型肝炎抗原阳性，如果丙型肝炎病毒的存在在基线访问之前也通过聚合酶链反应或重组免疫印迹分析显示
18. 有患结核病 (TB) 风险的受试者。 本研究明确排除在过去 3 年内有活动性结核病病史的参与者，即使已接受治疗；超过 3 年的活动性结核病史，除非有文件证明先前的抗结核治疗在持续时间和类型上是适当的；当前活动性结核病的临床、影像学或实验室证据；和未成功治疗的潜伏性结核病（≥ 4 周）。
19. 筛查访视时出现以下任何情况： 血红蛋白 <8 g/dL； ANC < 1,000/mm3（<1 x 109/L）；血小板 < 100,000/mm3 (<100 x 109/L)；血清肌酐 > 2 x ULN；血清 ALT 或 AST > 2 x ULN
20. 大腿、上臂或腹部内侧皮肤严重增厚 (mRSS 3)
21. 有巴瑞克替尼或环磷酰胺过敏史的患者