Perorální mini pulzní dexamethason u dětského vitiliga

Pozadí: Vitiligo je autoimunitní kožní porucha způsobující ztrátu pigmentace. Dětské vitiligo (CV), definované jako vitiligo začínající před 12. rokem věku, je běžné a může se lišit od post-CV v epidemiologii, klinickém obrazu, komorbiditách a možnostech léčby. Perorální mini pulzní (OMP) kortikosteroidy byly úspěšně použity jak u dospělých, tak u dětí s aktivním vitiligem. Pulzní režimy umožňují dosažení terapeutického výsledku i lepší spolupráci pacientů při minimalizaci nežádoucích účinků denních steroidů, avšak jejich specifický vliv na lineární růst v pediatrické populaci vyžaduje další hodnocení. Cílem této studie je vyhodnotit účinnost a bezpečnost OMP dexamethasonu u pediatrických pacientů s aktivním nesegmentálním vitiligem se zvláštním zaměřením na lineární růst.

Metodologie: Do studie budou zařazeni muži a ženy s aktivním vitiligem, definovaným jako pacienti s hodnocením aktivity onemocnění vitiligo (VIDA) +3 a +4, pacienti s nesegmentálním vitiligem ve věku 4–9 let. Základní hodnocení bude zahrnovat skóre známek aktivity vitiliga (VSAS) a index skóre plochy vitiliga (VASI), rutinní laboratorní vyšetření, HbA1c, kortizol ráno, ACTH ráno, krevní tlak. Bude měřena hmotnost a výška a zaznamenána do WHO z-skóre růstových grafů. Bude také proveden prostý rentgen levé ruky a zápěstí pro stanovení kostního věku. Pacienti budou dostávat OMP dexamethason v dávce 0,1 mg/kg/den dva po sobě následující dny v týdnu po dobu 3 měsíců. Během studie bude povolena lokální léčba, včetně topického krému s betamethasonem pro léze na těle a krému s takrolimem 0,1% pro léze na obličeji, stejně jako puva sol/excimer laser. Pacienti budou měsíčně sledováni k vyhodnocení odpovědi a vedlejších účinků. Na konci léčebného období (3 měsíce) budou vyhodnoceny následující parametry: skóre VSAS a VASI, hmotnost a výška zaznamenané do WHO z-skóre růstových grafů. Laboratorní vyšetření včetně HbA1c, kortizolu ráno a ACTH budou provedena týden po ukončení léčby. Tři měsíce po ukončení léčby budou pacienti sledováni pro recidivu, bude měřena hmotnost a výška a zaznamenána do WHO z-skóre růstových grafů a kostní věk bude vyhodnocen prostým rentgenem levé ruky a zápěstí.