Undersøgelse af cyklosporin eller kortikosteroider som et supplement til plasmaudveksling i trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)

Inklusionskriterier:

• Patienter med en klinisk diagnose af idiopatisk TTP som defineret ved en mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi og trombocytopeni (<100 x 103)
• Yderligere komponenter af pentad (feber, nyre- og neurologiske abnormiteter) behøver ikke at være til stede.
• Yderligere forklaringer på de mikroangiopatiske ændringer inklusive DIC og malignitet bør udelukkes.
• Patienter med graviditetsassocieret TTP vil få tilladelse til at deltage i dette terapeutiske forsøg, hvis barnet fødes før påbegyndelse af behandling for TTP. Kvindelige patienter, der ammer og ikke er villige til at stoppe amningen på tidspunktet for tilmeldingen, vil dog blive udelukket fra denne undersøgelse
• Patienter med en tidligere diagnose af TTP er berettiget til at blive indskrevet, forudsat at de opfylder berettigelseskriterierne og ikke er blevet behandlet for en TTP inden for de seneste 30 dage
• I betragtning af potentialet for nefrotoksicitet med CSA skal alle patienter have et serumkreatinin på < 2,5 mg/dl før indskrivning

Ekskluderingskriterier:

• I lyset af bekymring for en hurtig påbegyndelse af PE, kan alle patienter med mistanke om TTP tilmeldes dette forsøg. Hvis det efterfølgende viser sig, at patienten ikke opfylder tilmeldingskriterierne, vil de blive fjernet og deres plet erstattet af undersøgelsesformål. Patienter, der fjernes fra undersøgelsen efter indskrivning, vil fortsat blive fulgt i længderetningen i 6 måneder for at blive overvåget for sikkerhed og vil blive inkluderet i sikkerhedsdatabasen.
• Patienter med TTP klinisk kategoriseret som sekundære til stamcelletransplantation og fast organ, blodig diarré associeret, malignitet associeret og lægemiddel associeret vil ikke blive tilmeldt denne terapeutiske undersøgelse.
• Fængslede patienter vil blive udelukket fra undersøgelsen på grund af de iboende vanskeligheder med at opretholde tæt opfølgning til undersøgelsesformål hos patienter, der er fængslet.
• Alle patienter, der allerede behandles kronisk med kortikosteroider eller cyclosporin og tager disse på tidspunktet for deres præsentation, vil blive udelukket fra denne undersøgelse.
• Kvindelige patienter, der ammer og ikke er villige til at stoppe amningen på tidspunktet for tilmeldingen, vil blive udelukket fra denne undersøgelse
• Patienter, der tager medicin, der er kontraindiceret i kombination med CSA, og som ikke sikkert kan seponeres, vil blive udelukket fra denne undersøgelse.