Untersuchung von Cyclosporin oder Kortikosteroiden als Ergänzung zum Plasmaaustausch bei thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura (TTP)

Einschlusskriterien:

• Patienten mit einer klinischen Diagnose einer idiopathischen TTP, definiert durch eine mikroangiopathische hämolytische Anämie und Thrombozytopenie (<100 x 103)
• Zusätzliche Komponenten der Pentade (Fieber, Nieren- und neurologische Anomalien) müssen nicht vorhanden sein.
• Zusätzliche Erklärungen für die mikroangiopathischen Veränderungen einschließlich DIC und Malignität sollten ausgeschlossen werden.
• Patientinnen mit schwangerschaftsassoziierter TTP werden zu dieser therapeutischen Studie zugelassen, wenn das Kind vor Beginn der TTP-Therapie entbunden wird. Patientinnen, die stillen und zum Zeitpunkt der Aufnahme nicht bereit sind, das Stillen abzubrechen, werden jedoch von dieser Studie ausgeschlossen
• Patienten mit einer früheren TTP-Diagnose können aufgenommen werden, sofern sie die Eignungskriterien erfüllen und in den letzten 30 Tagen nicht wegen einer TTP behandelt wurden
• Angesichts der potenziellen Nephrotoxizität bei CSA müssen alle Patienten vor der Aufnahme in die Studie ein Serumkreatinin von < 2,5 mg/dl aufweisen

Ausschlusskriterien:

• In Anbetracht der Bedenken hinsichtlich des sofortigen Beginns einer LE können alle Patienten mit Verdacht auf TTP in diese Studie aufgenommen werden. Wenn sich später herausstellt, dass der Patient die Einschreibungskriterien nicht erfüllt, wird er entfernt und sein Platz für Studienzwecke ersetzt. Patienten, die nach der Aufnahme aus der Studie ausgeschlossen wurden, werden weiterhin 6 Monate lang längsschnittlich auf Sicherheit überwacht und in die Sicherheitsdatenbank aufgenommen.
• Patienten mit TTP, die klinisch als sekundär nach Stammzelltransplantation und solidem Organ, mit blutigem Durchfall, mit Malignität und mit Arzneimitteln assoziiert eingestuft wurden, werden nicht in diese therapeutische Studie aufgenommen.
• Inhaftierte Patienten werden aufgrund der inhärenten Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung einer engen Nachsorge für Studienzwecke bei inhaftierten Patienten von der Studie ausgeschlossen.
• Patienten, die bereits chronisch mit Kortikosteroiden oder Ciclosporin behandelt werden und diese zum Zeitpunkt ihrer Vorstellung einnehmen, werden von dieser Studie ausgeschlossen.
• Patientinnen, die stillen und zum Zeitpunkt der Einschreibung nicht bereit sind, das Stillen abzubrechen, werden von dieser Studie ausgeschlossen
• Patienten, die Medikamente einnehmen, die in Kombination mit CSA kontraindiziert sind und nicht sicher abgesetzt werden können, werden von dieser Studie ausgeschlossen.