Rituximab bei autoimmuner hämolytischer Anämie (RAHIA)

Einschlusskriterien:

1. Alter > 18 Jahre
2. AIHA definiert zum Zeitpunkt der Diagnose durch einen Hgb-Wert von £ 10 g/dl, mit einer Retikulozytenzahl > 120 109/l, Anzeichen einer Hämolyse (mindestens ein Haptoglobinspiegel < 4 mg/l) und einem positiven direkten Antiglobulintest (DAT ) (IgG oder IgG + Komplementmuster).
3. Krankheitsdauer gleich oder weniger als 6 Wochen zum Zeitpunkt der Aufnahme --> entfernt durch Änderung Nr. 4 und ersetzt durch: Erste Episode von AIHA gegen zuvor unbehandelte oder behandelte Kortikosteroide mit "heißen" Antikörpern für weniger als 6 Wochen.
4. Patienten mit einer assoziierten autoimmunen Thrombozytopenie (Evans-Syndrom) kommen für die Studie infrage, wenn die Thrombozytenzahl bei Aufnahme über 30 x 109/l liegt.
5. Normale Gammaglobuline im Serum (d.h. >5g/L) bei Aufnahme.
6. Fehlen von nachweisbaren Lymphknoten auf einem Ganzkörper-CT-Scan (muss vor dem Einschluss durchgeführt werden, falls nicht bei der Diagnose durchgeführt).
7. Wirksames Verhütungsmittel während der Behandlung und für sechs Monate nach Abschluss der Behandlung für alle Frauen im gebärfähigen Alter
8. Negativer Serum-Schwangerschaftstest innerhalb von 14 Tagen vor Studieneintritt.
9. Schriftliche Einverständniserklärung

Ausschlusskriterien:

Vorherige Behandlung mit Rituximab

1. AIHA diagnostiziert und mehr als 6 Wochen vor der Aufnahme behandelt, entfernt durch Änderung Nr. 4 und ersetzt durch AIHA mit Rückfall oder neu diagnostiziert, aber mehr als 6 Wochen mit Kortikosteroiden behandelt
2. Laufende immunsuppressive Therapie (außer Kortikosteroiden) oder vorherige Behandlung innerhalb von 2 Wochen vor Beginn der Studienbehandlung
3. Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) außer chronischer lymphatischer Leukämie im Stadium A
4. Frühere oder begleitende maligne Erkrankung außer Basalzell- oder Plattenepithelkarzinom der Haut, Carcinoma-in-situ des Gebärmutterhalses oder andere maligne Erkrankung, für die der Patient seit mindestens 5 Jahren nicht krankheitsfrei war.
5. Autoimmunerkrankung wie SLE mit mindestens einer extrahämatologischen Manifestation, die eine Behandlung mit Steroiden und/oder Immunsuppressiva erfordert.
6. Jede andere assoziierte Ursache angeborener oder erworbener hämolytischer Anämie (außer Thalassämie-Merkmal oder heterozygote Sichelzellenanämie).
7. Negatives DAT oder DAT-positiv mit isoliertem Anti-C3d-Muster im Zusammenhang mit dem Vorhandensein eines monoklonalen IgM mit Kälteagglutinin-Eigenschaften.
8. Positiver HIV-Test und/oder Hepatitis-Virus-C-Infektion und/oder positives Hepatitis-B-Virus-Oberflächenantigen (HbsAg).
9. Neutrophilenzahl < 1.000/mm 3 beim Einschluss.
10. Eingeschränkte Nierenfunktion, angezeigt durch einen Serumkreatininspiegel > 2 mg/d
11. Unzureichende Leberfunktion, angezeigt durch einen Gesamtbilirubinspiegel > 2,0 mg/dl und/oder einen AST- oder ALT-Spiegel > 2 x Obergrenze des Normalwerts.
12. Herzkrankheit der New-York-Heart-Klassifikation III oder IV.
13. Schwere psychiatrische Störung in der Vorgeschichte oder Unfähigkeit, Studien- und Nachsorgeverfahren einzuhalten
14. Schwangere oder stillende Frauen oder Frauen, die planen, innerhalb von 12 Monaten nach Erhalt des Studienmedikaments schwanger zu werden
15. Fehlen einer schriftlichen Einverständniserklärung.