Wirksamkeits- und Sicherheitsstudie von ACZ885 bei Patienten mit aktivem wiederkehrendem oder chronischem TNF-Rezeptor-assoziiertem periodischem Syndrom (TRAPS).

Einschlusskriterien:

1. Schriftliche Einverständniserklärung des Patienten für > oder = 18 Jahre, bevor eine Bewertung durchgeführt wird. Die schriftliche Einverständniserklärung der Eltern oder Erziehungsberechtigten und ggf. die Zustimmung des Kindes sind erforderlich, bevor eine Bewertung bei Patienten < 18 Jahren durchgeführt wird.
2. Männliche und weibliche Patienten, die zum Zeitpunkt des Screening-Besuchs mindestens 4 Jahre alt sind.
3. Patienten mit einer klinischen Diagnose von TRAPS und einer Mutation des TNFRSF1A-Gens. Patienten mit Mutationen mit geringer Penetranz, wie R92Q oder P46L, können im gegenseitigen Einvernehmen zwischen dem Prüfarzt und Novartis eingeschlossen werden.
4. Patienten mit der Diagnose eines rezidivierenden TRAPS müssen mehr als 6 Episoden/Jahr erleiden, bevor sie eine wirksame biologische Therapie erhalten, und die Dauer jeder Episode sollte mindestens 8 Tage betragen. Für Patienten, die eine biologische Therapie erhalten, gilt dieses Kriterium vor Beginn der biologischen Therapie.
5. Patienten, die mit Anakinra behandelt wurden, müssen ein teilweises oder vollständiges klinisches Ansprechen mit einer damit verbundenen Abnahme ihrer Entzündungsmarker (CRP und SAA) gezeigt haben.
6. Aktives TRAPS, belegt durch klinische Anzeichen und Symptome von aktivem TRAPS (Physician's Global Assessment >or= 2) und einem erhöhten CRP > 10 mg/l (normaler CRP-Bereich <or= 10 mg/l) und/oder SAA > 10 mg/l (Normaler SAA-Bereich <oder= 10 mg/l) zum Zeitpunkt der ersten Behandlung mit Canakinumab.

Ausschlusskriterien:

1. Schwangere oder stillende (stillende) Frauen, wobei Schwangerschaft definiert ist als der Zustand einer Frau nach der Empfängnis und bis zum Ende der Schwangerschaft, bestätigt durch einen positiven hCG-Labortest (> 5 mIU/ml).

2. Frauen im gebärfähigen Alter, definiert als Frauen vor der Menarche im Alter von 8 Jahren und darüber oder alle Frauen, die physiologisch in der Lage sind, schwanger zu werden, AUSSER sie sind es

   • Frauen, deren Karriere, Lebensstil oder sexuelle Orientierung den Geschlechtsverkehr mit einem männlichen Partner ausschließen
   • Frauen, deren Partner durch Vasektomie oder auf andere Weise sterilisiert wurden
   • Verwendung einer hochwirksamen Methode der Empfängnisverhütung (d. h. eine, die bei konsequenter und korrekter Anwendung zu einer Versagensrate von weniger als 1 % pro Jahr führt, wie z. z.B. Kalender, Ovulation, symptothermale, Post-Ovulation-Methoden] ist nicht akzeptabel) oder völlige Abstinenz nach Ermessen des Prüfarztes in Fällen, in denen das Alter, die Karriere, der Lebensstil oder die sexuelle Orientierung der Patientin die Compliance gewährleisten.
   • Frauen im gebärfähigen Alter sollten bereit sein, während der gesamten Studie und für 3 Monate nach Absetzen des Studienmedikaments eine zuverlässige Empfängnisverhütung anzuwenden.
   • Frauen gelten als postmenopausal und nicht gebärfähig, wenn sie 12 Monate lang eine natürliche (spontane) Amenorrhoe mit einem entsprechenden klinischen Profil (z. altersentsprechend, vasomotorische Symptome in der Vorgeschichte) oder spontane Amenorrhoe über sechs Monate mit Serum-FSH-Spiegeln > 40 mIU/ml oder vor mindestens sechs Wochen eine chirurgische bilaterale Ovarektomie (mit oder ohne Hysterektomie) hatten. Im Falle einer alleinigen Ovarektomie gilt die Frau nur dann als nicht gebärfähig, wenn der Fortpflanzungsstatus der Frau durch eine nachfolgende Hormonspiegelbestimmung bestätigt wurde.
3. Vorgeschichte einer Immunschwäche, einschließlich eines positiven HIV-Testergebnisses beim Screening (ELISA und Western Blot).
4. Positiver QuantiFERON (QFT-TB G In-Tube)-Test oder positiver Purified Protein Derivative (PPD)-Test (> oder = 5 mm Verhärtung) beim Screening oder innerhalb von 2 Monaten vor dem Screening-Besuch gemäß den nationalen Richtlinien. Patienten mit einem positiven PPD-Test (> oder = 5 mm Verhärtung) beim Screening können nur aufgenommen werden, wenn sie entweder eine negative Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder einen negativen QuantiFERON-Test haben.
5. Lebendimpfungen innerhalb von 3 Monaten vor Beginn der Studie, während der Studie und bis zu 3 Monate nach der letzten Dosis.
6. Vorgeschichte von signifikanten anderen Erkrankungen, die nach Ansicht des Ermittlers den Patienten von der Teilnahme an dieser Studie ausschließen würden.
7. Vorgeschichte von wiederkehrenden und/oder Anzeichen einer aktiven Bakterien-, Pilz- oder Virusinfektion(en).
8. Verwendung verbotener Therapien, anderer Prüfbiologika innerhalb von 8 Wochen vor dem Baseline-Besuch, aller anderen Prüfpräparate außer der biologischen Prüfbehandlung innerhalb von 30 Tagen (oder 3 Monaten für monoklonale Prüfantikörper) oder 5 Halbwertszeiten vor der Baseline besuchen, je nachdem, welcher Zeitraum länger ist
9. Bekannte Überempfindlichkeit gegen Canakinumab in der Vorgeschichte.
10. Vorgeschichte einer bösartigen Erkrankung eines beliebigen Organsystems (außer lokalisiertem Basalzellkarzinom der Haut), behandelt oder unbehandelt, innerhalb der letzten 5 Jahre, unabhängig davon, ob es Hinweise auf ein lokales Rezidiv oder Metastasen gibt

Andere protokolldefinierte Einschluss-/Ausschlusskriterien können gelten.