Phase-II-Studie mit Temozolomid bei Retinoblastommetastasen im Zentralnervensystem bei Patienten aus Guatemala

Einschlusskriterien:

1. Diese Studie muss gemäß der Erklärung von Helsinki von den örtlichen Ethikkommissionen und dem institutionellen Prüfungsausschuss der teilnehmenden Institution bewertet und bestätigt werden. Es muss eine Einverständniserklärung abgegeben werden und der Elternteil oder Erziehungsberechtigte muss das von der Ethikkommission und den menschlichen Probanden genehmigte Dokument unterzeichnen (die Therapie kann nicht beginnen, wenn die Dokumente nicht unterzeichnet sind).
2. Bei Patienten unter 21 Jahren mit der Diagnose eines Retinoblastoms mit Metastasierung im ZNS (Zentralnervensystem) muss die Diagnose von einem Augenarzt und/oder einem Pathologen bestätigt werden; in Zusammenarbeit mit dem Kinderonkologen.

3. Metastasierung im ZNS ist definiert als eine Raumforderung im Chiasma oder an einer anderen Stelle im ZNS, bestätigt durch MRT und/oder

   CT:

   1. Bei der Diagnose
   2. Bei Rückfall nach konventioneller Therapie.

   Es ist akzeptabel, dass es auch andere Stellen mit Metastasen gibt: Lymphgefäße, Knochen, Knochenmark oder andere.

4. Alle Metastasierungsstellen müssen in drei Ebenen in Millimetern gemessen und in POND (Pediatric Oncology Network Database*) beschrieben werden.
5. Die Lebensqualität muss bei Lansky 3 und bei Karnofksy 50 % betragen
6. Hämogramm: Hämoglobin 7, ANC 750, Blutplättchen 75.000.
7. Chemie: direktes Bilirubin weniger als 3,0, indirektes Bilirubin weniger als 4,0, AST weniger als 5x normal und ALT 5x normal, Kreatinin weniger als 1,5.
8. Die Behandlung darf frühestens 15 Tage nach der Diagnose eines metastasierten Retinoblastoms beginnen.
9. Jeder Patient mit Rückfall oder Progression in das ZNS muss mittels CT-Scan oder MRT des Gehirns dokumentiert werden. Andere Rückfallstellen können untersucht werden, einschließlich Knochenmark.
10. Neu diagnostizierte Patienten sollten 1 Woche vor Beginn keine andere Chemotherapie (mit Ausnahme von Dexamethason) und 4 Wochen vor Beginn keine Strahlentherapie erhalten haben.
11. Alle Patienten, die in diese Studie einbezogen werden sollen, müssen dem Hauptprüfer mithilfe von Horizon Live-Webkonferenzen über die Cure4Kids-Website vorgestellt werden. Es werden Eignung und Ziel-ZNS-Standorte sowie Nicht-Zielstandorte bestimmt.

Ausschlusskriterien:

1. Patienten mit Metastasen im ZNS mit ausschließlich Liquorbeteiligung sind NICHT BERECHTIGT.
2. Rückfallpatienten sollten 4 Wochen lang KEINE Chemotherapie erhalten haben und kein Patient sollte Nitroharnstoffe (Melphalan, CCNU oder Senf) erhalten haben. Kein Patient sollte in den letzten 42 Tagen eine Strahlentherapie erhalten haben. Diese Patienten sind NICHT teilnahmeberechtigt.
3. Diagnose von AIDS oder HIV-positiv.
4. Patienten mit einer Erkrankung NICHT im ZNS sind NICHT teilnahmeberechtigt