Étude pour déterminer l'innocuité et la tolérabilité de la varénicline (Chantix®) dans le traitement de l'ataxie spinocérébelleuse de type 3

Critère d'intégration:

1. Patients ambulatoires atteints d'ataxie spinocérébelleuse de type 3 diagnostiquée par un spécialiste des troubles du mouvement et confirmée par des tests génétiques (du patient ou d'un parent au premier degré du patient).
2. Âge 18 ans à 80 ans.
3. Les femmes en âge de procréer doivent utiliser une méthode de contraception fiable et doivent fournir un test de grossesse négatif à l'entrée dans l'étude.
4. La créatine kinase sérique, le panel métabolique complet, la formule sanguine complète, les tests de la fonction hépatique, les tests de la fonction rénale, les plaquettes et l'électrocardiogramme sont dans les limites normales (résultats obtenus auprès d'un médecin de premier recours et datés de moins de 6 mois ou obtenus lors d'une visite de dépistage).
5. Doses stables de tous les médicaments pendant 30 jours avant l'entrée à l'étude et pendant toute la durée de l'étude.
6. Capacité à se déplacer avec ou sans assistance.
7. Score de 10 ou plus (pire) sur le score total SARA.
8. Score de 3 ou plus (pire) sur la sous-section «démarche» de l'échelle d'évaluation SARA.

Critère d'exclusion:

1. Toute maladie instable ou condition médicale concomitante qui, de l'avis de l'investigateur, empêche la participation à cette étude. Cela inclut d'autres troubles qui peuvent affecter la marche ou l'équilibre (accident vasculaire cérébral, arthrite, etc.).
2. Grossesse ou allaitement.
3. Participation simultanée à une autre étude clinique.
4. Patients ayant des antécédents de toxicomanie.
5. Patients qui fument actuellement ou qui ont fumé au cours des 12 derniers mois.
6. Présence de psychose, de trouble bipolaire, de dépression non traitée (IDB supérieur ou égal à 21) ou d'antécédents de tentative de suicide.
7. Traitement concomitant avec tout IMAO, Wellbutrin ou patchs à la nicotine.
8. Démence ou autre maladie psychiatrique qui empêche le patient de donner son consentement éclairé (score au mini-examen de l'état mental inférieur à 24).
9. Incapacité juridique ou capacité juridique limitée.
10. Présence d'insuffisance rénale sévère (BUN 50 % supérieur à la normale ou clairance de la créatinine < 60 mL/min) ou d'une maladie hépatique.
11. Taux anormal de créatine kinase et/ou de plaquettes au cours des 6 derniers mois (tel que déterminé par des rapports de laboratoire obtenus auprès de médecins de soins primaires ou effectués au départ).
12. Utilisation de varénicline au cours des 30 derniers jours.
13. Ataxie dérivée de toute autre cause que l'ACS génétiquement confirmé (y compris, mais sans s'y limiter, l'alcoolisme, les traumatismes crâniens, la sclérose en plaques, l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse ou l'atrophie multisystématisée).