Tagraxofusp dans le traitement des patients atteints d'un néoplasme des cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques après une greffe de cellules souches

Critère d'intégration:

• Les patients éligibles seront âgés de >= 18 ans. Les patients pédiatriques âgés de 2 ans et plus seront considérés au cas par cas.
• Diagnostic de tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques (BPDCN) selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) ou confirmé par hématopathologie
• Les patients doivent être en réponse partielle ou mieux
• > 30 jours après la greffe sans infections actives ou chroniques
• Statut de performance de Karnofsky >= 60 % ; Lanski >= 60
• Fraction d'éjection ventriculaire gauche (FEVG) > = limite inférieure institutionnelle de la normale par acquisition multiple (MUGA) ou échocardiogramme dans les 30 jours suivant le premier protocole de traitement
• Capacité de diffusion pulmonaire du monoxyde de carbone (DLCO) > 40 % de la valeur prévue (corrigée de l'hémoglobine) dans les 3 mois suivant l'enregistrement
• Volume expiratoire forcé en 1 seconde (FEV1) > 40 % de la valeur prévue dans les 3 mois suivant l'enregistrement
• Capacité vitale forcée (CVF) > 40 % de la valeur prévue dans les 3 mois suivant l'enregistrement
• Créatinine sérique =< 1,5 mg/dL (133 mmol/L)
• Albumine sérique >= 3,2 g/dL (ou >= 32 g/L) sans albumine IV dans les 72 heures précédentes
• Bilirubine = < 1,5 x la limite supérieure de la normale ([LSN] sauf les patients atteints du syndrome de Gilbert chez qui un taux de bilirubine > 1,5 x LSN sera autorisé)
• Aspartate aminotransférase (AST) et alanine aminotransférase (ALT) = < 2,5 fois la LSN
• Hémoglobine >= 8 g/dL avec ou sans transfusion au cours des 7 derniers jours
• Nombre absolu de neutrophiles (ANC) > 1000 sans facteur de stimulation des colonies de granulocytes (GCSF) ou facteur de stimulation des colonies de granulocytes-macrophages (GMCSF) au cours des 2 dernières semaines précédant le dépistage
• Plaquettes >= 50 000 micro/mL
• Pour l'allo-HCT, pas de maladie aiguë du greffon contre l'hôte (GVHD) viscérale (intestin ou foie) de grade > 2 et aucun grade > 3 ou toute autre GVHD aiguë (les patients atteints de GVHD chronique seront autorisés à la discrétion de l'investigateur)
• Le patient accepte d'utiliser des méthodes contraceptives acceptables pendant toute la durée de l'étude et de continuer à utiliser des méthodes contraceptives acceptables pendant 2 mois après la dernière perfusion de tagraxofusp
• Femme en âge de procréer (WOCBP) avec un test de grossesse sérique ou urinaire négatif dans les 14 jours suivant le traitement par tagraxofusp
• Patient ou représentant légal du patient, parent(s) ou tuteur capable de signer un consentement éclairé
• Le patient peut respecter le calendrier des visites d'étude et les autres exigences du protocole, y compris le suivi pour l'évaluation de la survie

Critère d'exclusion:

• Le patient présente des toxicités non hématologiques cliniquement significatives persistantes> = grade 2 (à l'exclusion de l'alopécie, des nausées et de la fatigue)
• Preuve d'atteinte du système nerveux central (SNC)
• Maladie pulmonaire incontrôlée et active
• Exigence pour le traitement à l'oxygène
• Recevoir une chimiothérapie, une radiothérapie ou une autre thérapie anticancéreuse dans les 14 jours suivant la première dose du médicament à l'étude. Il doit y avoir un intervalle d'au moins 6 semaines à partir de la dernière thérapie d'immunothérapie
• Infection incontrôlée
• Virus de l'immunodéficience humaine (VIH)/hépatite B et/ou C
• Tout antécédent de malignité invasive au cours des 2 dernières années à l'exclusion de toute malignité telle que le cancer du col de l'utérus ou le cancer de la peau (à l'exclusion du mélanome) considérée comme guérie au moment du dépistage
• Femme enceinte ou allaitante
• Le patient a une maladie intercurrente non contrôlée ou un état médical / psychiatrique qui limiterait la conformité aux exigences de l'étude ou qui, de l'avis de l'investigateur, placerait le patient à un risque élevé inacceptable de toxicités
• Maladie cardio-pulmonaire cliniquement significative, y compris insuffisance cardiaque congestive non contrôlée ou de classe 3 ou 4 de la New York Heart Association (NYHA), angor non contrôlé, hypertension non contrôlée, arythmie non contrôlée, infarctus du myocarde ou accident vasculaire cérébral dans les 6 mois suivant le premier protocole de traitement ou QT corrigé (QTc) > 480 Mme