幹細胞移植後の芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍患者の治療におけるタグラクソフスプ

包含基準:

• 適格な患者は18歳以上です。 2歳以上の小児患者は、ケースバイケースで考慮されます。
• -世界保健機関（WHO）の分類による、または血液病理学によって確認された芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍（BPDCN）の診断
• 患者は部分奏効またはそれ以上でなければなりません
• > 活動性または慢性感染症のない移植後 30 日以上
• Karnofskyパフォーマンスステータス>= 60%;ランスキー >= 60
• -左心室駆出率（LVEF）>=最初のプロトコル治療から30日以内のマルチゲート取得（MUGA）スキャンまたは心エコー図による正常の制度的下限
• -一酸化炭素に対する肺の拡散能力（DLCO）> 予測値の40％（ヘモグロビンに対して補正） 登録から3か月以内
• 1 秒間の強制呼気量 (FEV1) > 登録 3 か月以内の予測値の 40%
• 強制肺活量 (FVC) > 登録後 3 か月以内の予測値の 40%
• 血清クレアチニン =< 1.5 mg/dL (133 mmol/L)
• 血清アルブミン >= 3.2 g/dL (または >= 32 g/L) 過去 72 時間以内に IV アルブミンなし
• ビリルビン = < 1.5 x 正常上限 ([ULN] > 1.5 x ULN のビリルビンレベルが許可されるギルバート症候群の患者を除く)
• -アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）およびアラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）= <ULNの2.5倍
• -過去7日間の輸血の有無にかかわらず、ヘモグロビン> = 8 g / dL
• -過去2週間に顆粒球コロニー刺激因子（GCSF）または顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GMCSF）を含まない絶対好中球数（ANC）> = 1000 スクリーニング前
• 血小板 >= 50,000micro/mL
• 同種HCTの場合、グレード2以上の内臓（腸または肝臓）の急性移植片対宿主病（GVHD）およびグレード3以上またはその他の急性GVHDはありません（慢性GVHDの患者は、研究者の裁量で許可されます）
• -患者は、研究期間中、許容される避妊方法を使用することに同意し、最後のタグラクソフスプ注入後2か月間、許容される避妊方法を使用し続けることに同意します
• -妊娠可能性（WOCBP）の女性で、タグラクソフスプ治療の14日以内に血清または尿の妊娠検査が陰性である
• -インフォームドコンセントに署名できる患者または患者の法定代理人、親または保護者
• 患者は、生存評価のフォローアップを含む、研究訪問スケジュールおよびその他のプロトコル要件を順守することができます

除外基準:

• -患者には、持続的な臨床的に重要な非血液毒性>=グレード2があります（脱毛症、吐き気、および疲労を除く）
• 中枢神経系 (CNS) 関与の証拠
• コントロールされていない活動性の肺疾患
• 酸素処理の要件
• -治験薬の初回投与から14日以内に化学療法、放射線療法またはその他の抗がん療法を受けている。 -最後の免疫療法から少なくとも6週間の間隔が必要です
• コントロールされていない感染
• ヒト免疫不全ウイルス（HIV）/B型および/またはC型肝炎
• -スクリーニング時に治癒したと見なされる子宮頸がんや皮膚がん（黒色腫を除く）などの悪性腫瘍を除く、過去2年間の浸潤性悪性腫瘍の病歴
• 妊娠中または授乳中の女性
• -患者は、研究要件の遵守を制限する、または研究者の意見では、患者を毒性の許容できないほど高いリスクにさらす、制御されていない併発疾患または医学的/精神医学的状態を持っています
• -制御されていない、またはニューヨーク心臓協会（NYHA）クラス3または4のうっ血性心不全、制御されていない狭心症、制御されていない高血圧、制御されていない不整脈、心筋梗塞または脳卒中を含む臨床的に重要な心肺疾患 最初のプロトコル治療または補正QT（QTc）> 480から6か月以内MS