A ruxolitinib vizsgálata kiújult vagy refrakter T vagy NK sejtes limfómában

Bevételi kritériumok:

• Patológiailag igazolt T vagy NK sejt limfóma a beiratkozó intézményben. A CTCL esetében az IB vagy annál magasabb stádiumú betegségben szenvedő betegek jogosultak.
• Relapszus vagy refrakter betegség legalább 1 szisztémás terápia után, kivéve a T-PLL-t, ahol a kezeletlen betegek a P.I-vel folytatott megbeszélést követően engedélyezhetők.
• Életkor ≥ 18 év
• ECOG ≤ 2

• A mérhető betegség meghatározása:

  • Lugano Osztályozás szisztémás limfómára ill
  • Áramlási citometriával vagy morfológiával számszerűsíthető atipikus és/vagy rosszindulatú limfociták vérben vagy csontvelőben, ill.
  • mSWAT > 0 vagy Sezary-szám ≥ 1000 sejt/μL CTCL esetén

• A T-sejtes limfóma korábbi szisztémás rákellenes kezelését legalább 2 héttel a kezelés előtt abba kell hagyni.

  • A limfómával összefüggő tünetek szabályozását célzó glükokortikoidok mindaddig megengedettek, amíg a ruxolitiib kezelés megkezdésekor 20 mg-ra vagy az alá csökkennek.
  • A CTCL helyi szteroidjai megengedettek
  • A korábbi rosszindulatú daganatok adjuváns és fenntartó terápiájára vonatkozó iránymutatásért lásd a 6.2. alany kizárási kritériumok című részt.

• A betegeknek meg kell felelniük a következő laboratóriumi kritériumoknak:

  • ANC ≥ 1,0/mm^3 vagy ANC >/= 0,5/mm^3 (ha a betegnek limfóma miatti kiindulási neutropeniája van), a vérlemezkék száma ≥ 100 x 10^9/l vagy ≥ 50 x 10^9/l (ha összefüggésben áll limfóma), Hgb ≥ 8g/dl
  • Az LGL-ben vagy T-PLL-ben szenvedő betegeknek nem kell teljesíteniük a minimális ANC- vagy hemoglobinértéket a jogosultsághoz
  • Az összbilirubin ≤ 1,5-szerese a normálérték felső határának (ULN) vagy; ≤ 3 x ULN, ha dokumentált májérintettség limfómával, vagy ≤ 5 x ULN, ha az anamnézisben Gilbert-kór szerepel; AST és ALT ≤ 3 x ULN; ≤ a felső határérték 5-szöröse, ha limfóma érintettsége miatt
  • kreatinin-clearance ≥ 30 ml/perc; a 15-29 ml/perc kreatinin-clearance addig megengedett, amíg a kiindulási vérlemezkeszám ≥ 150 x 10^9/l
• Pozitív hepatitis B magantitesttel vagy felszíni antigénnel rendelkező betegeknél a hepatitis B PCR-nek negatívnak kell lennie, és entecavirral vagy azzal egyenértékű profilaxisra van szükség.
• A HIV-fertőzött betegek csak akkor vehetők igénybe, ha antiretrovirális kezelésben részesülnek aktív fertőzés nélkül.

Kizárási kritériumok:

• Bármilyen súlyos egészségügyi állapot, laboratóriumi eltérés vagy pszichiátriai betegség, amely megakadályozná, hogy az alany aláírja a beleegyező nyilatkozatot.
• Nem ellenőrzött egyidejű betegségek, beleértve, de nem kizárólagosan, a folyamatban lévő vagy aktív fertőzést, a kontrollálatlan cukorbetegséget, a klinikailag jelentős tüdőgyulladást, a tünetekkel járó pangásos szívelégtelenséget, az instabil angina pectorist, a szívritmuszavart vagy a pszichiátriai betegségeket/szociális helyzeteket, amelyek korlátozzák a vizsgálati követelményeknek való megfelelést.
• ECOG teljesítmény állapot >2
• Korábbi ruxolitinib terápia

• Más elsődleges rosszindulatú daganat (a T-sejtes limfómán kívül) szisztémás terápiában részesül

  • Egynél több limfómában szenvedő betegek felvétele az MSK vezető kutatójával történt megbeszélés után lehetséges.
  • Egyéb rosszindulatú daganatok (a T-sejtes limfómától eltérő) kiújulásának kockázatát csökkentő adjuváns vagy fenntartó terápia az MSK vezető vizsgálójával folytatott megbeszélést követően megengedett.

• A reproduktív potenciállal rendelkező nőknek negatív szérum ß humán koriongonadotropin (ß-HCG) terhességi teszttel kell rendelkezniük.

  • A szaporodási képességű nőstény olyan ivarérett nőstény, aki: nem esett át méheltávolításon vagy kétoldali petefészek-eltávolításon; vagy legalább 24 egymást követő hónapig nem volt természetes posztmenopauzában (azaz az előző 24 egymást követő hónapban bármikor volt menstruációja).