A 3D echokardiográfia tudásalapú rekonstrukció szerepe az ACHD-ben

A Fallot tetralógiája (ToF) egy összetett patofiziológia, amelyet különböző tényezők jellemeznek, amelyek befolyásolják a jobb kamra (RV) teljesítményét. A gyermekkori sebészeti javítás előtt az RV nyomásterhelésnek van kitéve, amihez társuló abnormális RV kiáramlási traktus (RVOT) hipertrófia és elhúzódó cianózissal összefüggő szívizom károsodás. A tüdőbillentyű (PV) transzannuláris tapasz segítségével végzett műtéti javítás után a RV krónikus térfogati túlterhelést tapasztalhat jelentős tüdőregurgitáció (PR) miatt. A krónikus, veleszületett szívbetegségben (ACHD) szenvedő betegeknél gyakran előforduló krónikus volumentúlterhelés hatásai gyakran progresszív RV dilatációhoz vezetnek rendellenes geometriával és RV diszfunkcióhoz kapcsolódó elektromechanikus diszszinkronnal. Mindez gyakran ismételt beavatkozáshoz vezet a PV cseréjével. Súlyos PR-ben szenvedő tünetmentes betegeknél a 2020-as európai ACHD-irányelvek PV-pótlásra vonatkozó ajánlása 2a osztályú ajánlást és C szintű bizonyítékot ad progresszív RV szisztolés diszfunkció és/vagy dilatáció esetén, ha a RV indexált végdiasztolés térfogata (EDVi) ≥160 ml. /m2, és/vagy RV indexelt end-systolés térfogat (ESVi) ≥80 mL/m2. Az iránymutatások hiányosságokat is említettek a több longitudinális képalkotó adat szükségességével kapcsolatban az újbóli beavatkozás idejének optimalizálása érdekében, mivel a lakókocsi-átalakítás lehetősége bizonyos pontokon visszafordíthatatlan.

A CMR széles körben elismert az irodalomban, mint a referencia standard képalkotó technika az RV térfogatának és ejekciós frakciójának (EF) pontos számszerűsítésére az ACHD populációban. A transzthoracalis echokardiográfiától (TTE) ellentétben azonban a CMR nem a napi klinikai gyakorlatban alkalmazott első vonalbeli teszt.

Hagyományos többszörös nem geometriai (tricuspidalis gyűrűs sík szisztolés excursio, szöveti Doppler képalkotás, globális longitudinális feszültség) és geometriai kétdimenziós (2D) paraméterek echokardiográfiás követelménye (frakcionált területváltozás, háromdimenziós térfogat és EF) a pontosabb RV-hez A méret és a szisztolés funkció felmérése konszenzus az irodalomban, mivel a globális longitudinális feszültség (GLS) egyszerű és hatékony eszköz a helyreállított ToF betegek kezelésében. Az is ismert, hogy a hagyományos háromdimenziós (3D) echokardiográfia szisztematikusan alábecsüli a RV térfogatát és túlbecsüli az EF-t. Ezért a CMR és a hagyományos 3D visszhang nem használható felváltva.

Alternatív megoldásként a 2D echokardiográfiából (TTE-3DKBR) származó 3D tudásalapú rekonstrukció értékes eszköznek bizonyult a RV volumen és EF értékeléséhez, amely kiegészítheti a CMR-t és maximalizálja a klinikai gyakorlatban elérhető erőforrásokat. A TTE-3DKBR-ről szóló irodalom a ToF-ben szenvedő gyermekek és felnőttek körében magas korrelációt jelez a CMR-rel, és a klinikai nyomon követési lehetősége a javított ToF-betegeknél releváns lehet. A szakértői konszenzusos dokumentumok ajánlásaiból azonban az is egyértelmű, hogy további validációs vizsgálatok szükségesek a klinikai gyakorlatban történő bevezetés előtt.

A jelenlegi longitudinális vizsgálat célja, hogy tovább erősítse a TTE-3DKBR szerepét a krónikus RV-térfogat-túlterhelés hatásainak értékelésében ACHD-ben javított ToF-betegeknél, reprodukálhatóságának és pontosságának felmérése a CMR és a hagyományos echokardiográfiás mérésekkel, különösen a standard GLS-sel.