Role 3D echokardiografie Rekonstrukce založená na znalostech u ACHD

Fallotova tetralogie (ToF) je komplexní patofyziologie charakterizovaná různými faktory, které ovlivňují výkon pravé komory (RV). Před chirurgickou opravou v dětství je PK vystavena tlakové zátěži s asociovanou abnormální hypertrofií výtokového traktu RV (RVOT) a poškozením myokardu souvisejícím s prodlouženou cyanózou. Po chirurgické opravě zahrnující transanulární náplast plicní chlopně (PV) může PK zaznamenat chronické objemové přetížení v důsledku významné plicní regurgitace (PR). Účinky chronického objemového přetížení, které se často vyskytuje u dospělých pacientů s vrozenou srdeční vadou (ACHD), často vedou k progresivní dilataci pravé komory s abnormální geometrií a dysfunkci pravé komory s přidruženou elektromechanickou dyssynchronií. To vše často vede k opětovnému zásahu výměnou FV. U asymptomatických pacientů s těžkou PR poskytuje doporučení evropských směrnic pro ACHD pro PV 2020 doporučení třídy 2a a důkazní úroveň C v případech progresivní systolické dysfunkce a/nebo dilatace RV s indexovaným enddiastolickým objemem RV (EDVi) ≥160 ml /m2 a/nebo RV indexovaný end-systolický objem (ESVi) ≥80 ml/m2. Pokyny také zmiňovaly mezery týkající se potřeby více longitudinálních zobrazovacích dat pro optimalizaci času pro opakovanou intervenci, protože možnost remodelace RV je v určitém okamžiku nevratná.

CMR je široce uznávána v literatuře jako referenční standardní zobrazovací technika pro přesnou kvantifikaci objemu PK a ejekční frakce (EF) v populaci ACHD. Na rozdíl od transtorakální echokardiografie (TTE) však CMR není testem první volby používaným v každodenní klinické praxi.

Echokardiografický požadavek konvenčních mnohočetných negeometrických (systolická exkurze trikuspidální prstencové roviny, tkáňové dopplerovské zobrazení, globální podélné napětí) a geometrických dvourozměrných (2D) parametrů (změna frakční plochy, trojrozměrný objem a EF) pro přesnější RV hodnocení velikosti a systolické funkce je v literatuře konsensuální, protože globální longitudinální napětí (GLS) se objevuje jako jednoduchý a účinný nástroj pro léčbu opravených pacientů s ToF. Je také známo, že konvenční trojrozměrná (3D) echokardiografie systematicky podhodnocuje objemy PK a nadhodnocuje EF. Proto by CMR a konvenční 3D echo neměly být používány zaměnitelně.

Alternativně se 3D rekonstrukce založená na znalostech odvozená z 2D echokardiografie (TTE-3DKBR) ukázala jako cenný nástroj pro hodnocení objemu RV a EF, který může doplnit CMR a maximalizovat dostupné zdroje v klinické praxi. Literatura o TTE-3DKBR u dětí a dospělých s ToF naznačuje vysokou korelaci s CMR a její potenciál pro klinické sledování u pacientů s opravenou ToF může být relevantní. Z doporučení odborných konsenzuálních dokumentů je však také zřejmé, že před jeho zavedením do klinické praxe jsou nutné další validační studie.

Současná longitudinální studie si klade za cíl prohloubit úlohu TTE-3DKBR při hodnocení účinků chronického objemového přetížení PK u pacientů s ACHD opravenou ToF posouzením její reprodukovatelnosti a přesnosti ve srovnání s CMR a konvenčními echokardiografickými měřeními, zejména se standardní GLS.