Rolle af 3D-ekkokardiografi Videnbaseret rekonstruktion i CHD

Tetralogi af Fallot (ToF) er en kompleks patofysiologi karakteriseret ved forskellige faktorer, der påvirker den højre ventrikel (RV) ydeevne. Før kirurgisk reparation i barndommen udsættes RV'en for trykbelastning med tilhørende abnorm RV-udløbskanal (RVOT) hypertrofi og myokardieskader relateret til langvarig cyanose. Efter kirurgisk reparation, der involverer et pulmonal ventil (PV) transannulært plaster, kan RV opleve kronisk volumenoverbelastning på grund af betydelig pulmonal regurgitation (PR). Effekterne af kronisk volumenoverbelastning, der ofte findes hos voksne medfødt hjertesygdom (ACHD)-patienter, resulterer ofte i progressiv RV-dilatation med unormal geometri og RV-dysfunktion med tilhørende elektromekanisk dyssynkroni. Alt dette fører ofte til re-intervention med PV-udskiftning. Hos asymptomatiske patienter med svær PR giver den europæiske ACHD-retningslinje 2020 anbefaling for PV-erstatning en klasse 2a-anbefaling og evidensniveau C i tilfælde af progressiv RV systolisk dysfunktion og/eller dilatation med et RV-indekseret slutdiastolisk volumen (EDVi) ≥160 mL /m2 og/eller et RV-indekseret slutsystolisk volumen (ESVi) ≥80 mL/m2. Retningslinjerne nævnte også huller med hensyn til behovet for flere longitudinelle billeddannelsesdata for at optimere tiden til re-intervention, fordi muligheden for RV-ombygning på et tidspunkt er irreversibel.

CMR er bredt anerkendt i litteraturen som referencestandardbilleddannelsesteknik til nøjagtigt at kvantificere RV-volumen og ejektionsfraktion (EF) i ACHD-populationen. Men i modsætning til transthorax ekkokardiografi (TTE) er CMR ikke den første-linje-test, der bruges i daglig klinisk praksis.

Det ekkokardiografiske krav til konventionelle multiple ikke-geometriske (tricuspid ringformede systoliske ekskursion, vævs-doppler-billeddannelse, global longitudinell belastning) og geometriske todimensionelle (2D) parametre (fraktionel arealændring, tredimensional volumen og EF) for en mere nøjagtig RV vurdering af størrelse og systolisk funktion er konsensus i litteraturen, og global longitudinal strain (GLS) dukker op som et enkelt og effektivt værktøj til håndtering af reparerede ToF-patienter. Det er også kendt, at konventionel tredimensionel (3D) ekkokardiografi systematisk undervurderer RV-volumener og overvurderer EF. Derfor bør CMR og konventionelt 3D-ekko ikke bruges i flæng.

Alternativt har 3D vidensbaseret rekonstruktion afledt af 2D ekkokardiografi (TTE-3DKBR) vist sig at være et værdifuldt værktøj til RV volumen og EF vurdering, der kan komplementere CMR og maksimere de tilgængelige ressourcer i klinisk praksis. Litteraturen om TTE-3DKBR hos børn og voksne med ToF indikerer en høj korrelation med CMR, og dens potentiale for klinisk opfølgning hos reparerede ToF-patienter kan være relevant. Men anbefalingerne fra ekspertkonsensusdokumenterne er også klare, at der er behov for yderligere valideringsundersøgelser, før det implementeres i klinisk praksis.

Den nuværende longitudinelle undersøgelse har til formål at fremme TTE-3DKBR's rolle i evaluering af virkningerne af kronisk RV-volumenoverbelastning hos ACHD-reparerede ToF-patienter ved at vurdere dens reproducerbarhed og nøjagtighed mod CMR og konventionelle ekkokardiografimålinger, især med standard GLS.