Rolle der wissensbasierten Rekonstruktion der 3D-Echokardiographie bei ACHD

Die Fallot-Tetralogie (ToF) ist eine komplexe Pathophysiologie, die durch verschiedene Faktoren gekennzeichnet ist, die die Leistung des rechten Ventrikels (RV) beeinflussen. Vor einer chirurgischen Reparatur im Kindesalter ist das RV einer Druckbelastung ausgesetzt, die mit einer abnormalen Hypertrophie des RV-Ausflusstrakts (RVOT) und einer Myokardschädigung im Zusammenhang mit einer anhaltenden Zyanose einhergeht. Nach einer chirurgischen Reparatur unter Einbeziehung eines transannulären Pulmonalklappenpflasters (PV) kann es im RV zu einer chronischen Volumenüberlastung aufgrund einer erheblichen Lungeninsuffizienz (PR) kommen. Die Auswirkungen einer chronischen Volumenüberlastung, die häufig bei erwachsenen Patienten mit angeborener Herzkrankheit (ACHD) auftritt, führen häufig zu einer fortschreitenden RV-Dilatation mit abnormaler Geometrie und RV-Dysfunktion mit damit verbundener elektromechanischer Dyssynchronität. All dies führt häufig zu einem erneuten Eingriff mit PV-Austausch. Bei asymptomatischen Patienten mit schwerer PR gibt die Empfehlung der europäischen ACHD-Leitlinien 2020 für den PV-Ersatz eine Empfehlung der Klasse 2a und Evidenzgrad C in Fällen progressiver RV-systolischer Dysfunktion und/oder Dilatation mit einem RV-indizierten enddiastolischen Volumen (EDVi) ≥ 160 ml /m2 und/oder ein RV-indiziertes end-systolisches Volumen (ESVi) ≥80 ml/m2. In den Leitlinien wurden auch Lücken hinsichtlich der Notwendigkeit weiterer longitudinaler Bildgebungsdaten erwähnt, um die Zeit für einen erneuten Eingriff zu optimieren, da die Möglichkeit einer RV-Remodellierung irgendwann irreversibel ist.

CMR wird in der Literatur weithin als Referenzstandard-Bildgebungsverfahren zur genauen Quantifizierung des RV-Volumens und der Ejektionsfraktion (EF) in der ACHD-Population anerkannt. Im Gegensatz zur transthorakalen Echokardiographie (TTE) ist die CMR jedoch nicht der Erstlinientest im klinischen Alltag.

Das echokardiographische Erfordernis herkömmlicher multipler nichtgeometrischer (trikuspidaler systolischer Ringebenenausschlag, Gewebe-Doppler-Bildgebung, globale Längsdehnung) und geometrischer zweidimensionaler (2D) Parameter (fraktionierte Flächenänderung, dreidimensionales Volumen und EF) für eine genauere RV Die Beurteilung der Größe und der systolischen Funktion ist in der Literatur übereinstimmend, da sich die globale Längsbelastung (GLS) als einfaches und wirksames Instrument für die Behandlung reparierter ToF-Patienten herausstellt. Es ist auch bekannt, dass die konventionelle dreidimensionale (3D) Echokardiographie die RV-Volumina systematisch unterschätzt und die EF überschätzt. Daher sollten CMR und konventionelles 3D-Echo nicht austauschbar verwendet werden.

Alternativ hat sich die wissensbasierte 3D-Rekonstruktion aus der 2D-Echokardiographie (TTE-3DKBR) als wertvolles Instrument zur RV-Volumen- und EF-Beurteilung erwiesen, das die CMR ergänzen und die verfügbaren Ressourcen in der klinischen Praxis maximieren kann. Die Literatur zu TTE-3DKBR bei Kindern und Erwachsenen mit ToF weist auf eine hohe Korrelation mit CMR hin und sein Potenzial für die klinische Nachsorge bei reparierten ToF-Patienten könnte relevant sein. Allerdings machen die Empfehlungen der Expertenkonsensdokumente auch deutlich, dass vor der Umsetzung in die klinische Praxis weitere Validierungsstudien erforderlich sind.

Die aktuelle Längsschnittstudie zielt darauf ab, die Rolle von TTE-3DKBR bei der Bewertung der Auswirkungen einer chronischen RV-Volumenüberlastung bei ACHD-reparierten ToF-Patienten durch die Bewertung seiner Reproduzierbarkeit und Genauigkeit im Vergleich zu CMR- und konventionellen Echokardiographiemessungen, insbesondere mit Standard-GLS, zu fördern.