Rola echokardiografii 3D w rekonstrukcji opartej na wiedzy w ACHD

Tetralogia Fallota (ToF) to złożona patofizjologia charakteryzująca się różnymi czynnikami wpływającymi na czynność prawej komory (RV). Przed naprawą chirurgiczną w dzieciństwie RV jest narażony na obciążenie ciśnieniowe z towarzyszącym nieprawidłowym przerostem dróg odpływu RVOT (RVOT) i uszkodzeniem mięśnia sercowego związanym z przedłużającą się sinicą. Po naprawie chirurgicznej obejmującej łatę przezpierścieniową zastawki płucnej (PV) w RV może wystąpić przewlekłe przeciążenie objętościowe z powodu znacznej niedomykalności płucnej (PR). Skutki przewlekłego przeciążenia objętościowego, często spotykane u dorosłych pacjentów z wrodzoną wadą serca (ACHD), często skutkują postępującym poszerzeniem RV z nieprawidłową geometrią i dysfunkcją RV z powiązaną dyssynchronią elektromechaniczną. Wszystko to często prowadzi do ponownej interwencji polegającej na wymianie fotowoltaiki. W przypadku bezobjawowych pacjentów z ciężkim PR, zgodnie z europejskimi wytycznymi ACHD z 2020 r., zalecenie dotyczące wymiany PV daje zalecenie klasy 2a i poziom dowodów C w przypadku postępującej dysfunkcji skurczowej i/lub poszerzenia prawej komory przy objętości końcoworozkurczowej indeksowanej przez RV (EDVi) ≥160 ml /m2 i/lub objętość końcowoskurczowa indeksowana przez RV (ESVi) ≥80 ml/m2. W wytycznych wspomniano także o lukach dotyczących konieczności posiadania większej liczby danych obrazowych z badań podłużnych, aby zoptymalizować czas ponownej interwencji, ponieważ możliwość przebudowy RV jest w pewnym momencie nieodwracalna.

CMR jest powszechnie uznawana w literaturze za standardową technikę obrazowania referencyjnego pozwalającą na dokładne określenie objętości RV i frakcji wyrzutowej (EF) w populacji ACHD. Jednak w odróżnieniu od echokardiografii przezklatkowej (TTE) CMR nie jest badaniem pierwszego rzutu stosowanym w codziennej praktyce klinicznej.

Echokardiograficzne wymagania dotyczące wielu konwencjonalnych parametrów niegeometrycznych (wychylenie skurczowe w płaszczyźnie pierścienia trójdzielnego, obrazowanie metodą Dopplera tkanek, globalne odkształcenie podłużne) i geometrycznych dwuwymiarowych (2D) parametrów (zmiana pola ułamkowego, trójwymiarowa objętość i EF) w celu uzyskania dokładniejszej RV W literaturze uzgodniono, że ocena wielkości i funkcji skurczowej jest jednomyślna, a globalne odkształcenie podłużne (GLS) wydaje się prostym i skutecznym narzędziem leczenia pacjentów z naprawionym ToF. Wiadomo również, że konwencjonalna echokardiografia trójwymiarowa (3D) systematycznie zaniża objętości RV i zawyża EF. Dlatego CMR i konwencjonalne echo 3D nie powinny być używane zamiennie.

Alternatywnie, rekonstrukcja 3D oparta na wiedzy na podstawie echokardiografii 2D (TTE-3DKBR) okazała się cennym narzędziem do oceny objętości RV i EF, które może uzupełniać CMR i maksymalizować dostępne zasoby w praktyce klinicznej. Literatura dotycząca TTE-3DKBR u dzieci i dorosłych z ToF wskazuje na wysoką korelację z CMR, a jego potencjał w obserwacji klinicznej u pacjentów z naprawionym ToF może być istotny. Jednakże zalecenia zawarte w dokumentach konsensusu ekspertów jasno wskazują również, że przed wdrożeniem rozwiązania w praktyce klinicznej potrzebne są dalsze badania walidacyjne.

Obecne badanie podłużne ma na celu pogłębienie roli TTE-3DKBR w ocenie skutków przewlekłego przeciążenia objętościowego RV u pacjentów z ToF po naprawie ACHD poprzez ocenę jego odtwarzalności i dokładności w porównaniu z pomiarami CMR i konwencjonalną echokardiografią, szczególnie przy użyciu standardowego GLS.