Rollen til 3D-ekkokardiografi Kunnskapsbasert rekonstruksjon i CHD

Tetralogi av Fallot (ToF) er en kompleks patofysiologi preget av ulike faktorer som påvirker ytelsen til høyre ventrikkel (RV). Før kirurgisk reparasjon i barndommen utsettes RV for trykkbelastning med tilhørende unormal RV-utstrømningstrakt (RVOT) hypertrofi og myokardskade relatert til langvarig cyanose. Etter kirurgisk reparasjon som involverer en lungeklaff (PV) transannulær lapp, kan RV oppleve kronisk volumoverbelastning på grunn av betydelig pulmonal regurgitasjon (PR). Effektene av kronisk volumoverbelastning som ofte finnes hos voksne medfødt hjertesykdom (ACHD)-pasienter resulterer ofte i progressiv RV-dilatasjon med unormal geometri og RV-dysfunksjon med tilhørende elektromekanisk dyssynkroni. Alt dette fører ofte til re-intervensjon med PV-erstatning. Hos asymptomatiske pasienter med alvorlig PR, gir den europeiske ACHD-retningslinjen for 2020 anbefaling for PV-erstatning en klasse 2a-anbefaling og bevisnivå C i tilfeller av progressiv RV systolisk dysfunksjon og/eller dilatasjon med et RV-indeksert endediastolisk volum (EDVi) ≥160 mL /m2, og/eller et RV-indeksert endesystolisk volum (ESVi) ≥80 mL/m2. Retningslinjene nevnte også hull angående behovet for flere longitudinelle bildedata for å optimalisere tiden for re-intervensjon fordi muligheten for ombygging av bobiler på et tidspunkt er irreversibel.

CMR er anerkjent i litteraturen som referansestandard avbildningsteknikk for nøyaktig kvantifisering av RV-volum og ejeksjonsfraksjon (EF) i ACHD-populasjonen. I motsetning til transthorax ekkokardiografi (TTE), er imidlertid ikke CMR førstelinjetesten som brukes i daglig klinisk praksis.

Det ekkokardiografiske kravet til konvensjonelle multiple ikke-geometriske (trikuspidal ringformet plan systolisk ekskursjon, vevsdoppleravbildning, global longitudinell belastning) og geometriske todimensjonale (2D) parametere (fraksjonsarealendring, tredimensjonalt volum og EF) for en mer nøyaktig RV vurdering av størrelse og systolisk funksjon er konsensus i litteraturen med global longitudinell belastning (GLS) som dukker opp som et enkelt og effektivt verktøy for håndtering av reparerte ToF-pasienter. Det er også kjent at konvensjonell tredimensjonal (3D) ekkokardiografi systematisk undervurderer RV-volumer og overvurderer EF. Derfor bør ikke CMR og konvensjonelt 3D-ekko brukes om hverandre.

Alternativt har 3D kunnskapsbasert rekonstruksjon avledet fra 2D ekkokardiografi (TTE-3DKBR) vist seg å være et verdifullt verktøy for RV-volum og EF-vurdering som kan utfylle CMR og maksimere tilgjengelige ressurser i klinisk praksis. Litteraturen om TTE-3DKBR hos barn og voksne med ToF indikerer høy korrelasjon med CMR, og potensialet for klinisk oppfølging hos reparerte ToF-pasienter kan være relevant. Anbefalingene fra ekspertkonsensusdokumentene er imidlertid også klare på at ytterligere valideringsstudier er nødvendig før den implementeres i klinisk praksis.

Den nåværende longitudinelle studien tar sikte på å fremme rollen til TTE-3DKBR i å evaluere effekten av kronisk RV-volumoverbelastning hos ACHD-reparerte ToF-pasienter ved å vurdere dens reproduserbarhet og nøyaktighet mot CMR og konvensjonelle ekkokardiografimålinger, spesielt med standard GLS.