Ruolo della ricostruzione basata sulla conoscenza dell’ecocardiografia 3D nell’ACHD

La tetralogia di Fallot (ToF) è una fisiopatologia complessa caratterizzata da diversi fattori che influenzano le prestazioni del ventricolo destro (RV). Prima della riparazione chirurgica durante l'infanzia, il ventricolo destro è esposto a carico pressorio con associata ipertrofia anomala del tratto di efflusso del ventricolo destro (RVOT) e danno miocardico correlato a cianosi prolungata. Dopo la riparazione chirurgica che coinvolge un patch transanulare della valvola polmonare (PV), il ventricolo destro può presentare un sovraccarico di volume cronico a causa di un significativo rigurgito polmonare (PR). Gli effetti del sovraccarico cronico di volume spesso riscontrati nei pazienti adulti con cardiopatia congenita (ACHD) spesso provocano una progressiva dilatazione del ventricolo destro con geometria anormale e disfunzione del ventricolo destro con associata dissincronia elettromeccanica. Tutto ciò porta spesso a reintervenire con la sostituzione del fotovoltaico. Nei pazienti asintomatici con PR grave, la raccomandazione delle linee guida europee ACHD 2020 per la sostituzione del PV fornisce una raccomandazione di classe 2a e un livello di evidenza C in casi di disfunzione sistolica progressiva del ventricolo destro e/o dilatazione con un volume telediastolico indicizzato del ventricolo destro (EDVi) ≥ 160 mL /m2 e/o un volume telesistolico indicizzato del ventricolo destro (ESVi) ≥80 ml/m2. Le linee guida menzionano anche lacune riguardanti la necessità di dati di imaging più longitudinali per ottimizzare il tempo per il reintervento perché la possibilità di rimodellamento del ventricolo destro è, ad un certo punto, irreversibile.

La CMR è ampiamente riconosciuta in letteratura come la tecnica di imaging standard di riferimento per quantificare accuratamente il volume del ventricolo destro e la frazione di eiezione (FE) nella popolazione ACHD. Tuttavia, a differenza dell’ecocardiografia transtoracica (TTE), la CMR non è il test di prima linea utilizzato nella pratica clinica quotidiana.

Il requisito ecocardiografico di parametri multipli non geometrici convenzionali (escursione sistolica del piano anulare tricuspide, imaging Doppler tissutale, deformazione longitudinale globale) e parametri geometrici bidimensionali (2D) (cambiamento dell'area frazionaria, volume tridimensionale ed EF) per un ventricolo destro più accurato la valutazione delle dimensioni e della funzione sistolica è consensuale in letteratura e la deformazione longitudinale globale (GLS) emerge come uno strumento semplice ed efficace per la gestione dei pazienti con ToF riparato. Inoltre, è noto che l’ecocardiografia tridimensionale (3D) convenzionale sottostima sistematicamente i volumi del ventricolo destro e sovrastima la FE. Pertanto, la CMR e l'eco 3D convenzionale non devono essere utilizzati in modo intercambiabile.

In alternativa, la ricostruzione 3D basata sulla conoscenza derivata dall'ecocardiografia 2D (TTE-3DKBR) ha dimostrato di essere uno strumento prezioso per la valutazione del volume del ventricolo destro e dell'EF che può integrare la CMR e massimizzare le risorse disponibili nella pratica clinica. La letteratura su TTE-3DKBR nei bambini e negli adulti con ToF indica un'elevata correlazione con la CMR e il suo potenziale per il follow-up clinico nei pazienti con ToF riparato può essere rilevante. Tuttavia, le raccomandazioni dei documenti di consenso degli esperti chiariscono anche che sono necessari ulteriori studi di validazione prima della sua implementazione nella pratica clinica.

L'attuale studio longitudinale mira a promuovere il ruolo di TTE-3DKBR nella valutazione degli effetti del sovraccarico cronico di volume del ventricolo destro nei pazienti con ToF riparati da ACHD, valutandone la riproducibilità e l'accuratezza rispetto alle misurazioni CMR e ecocardiografiche convenzionali, in particolare con GLS standard.