3D-kaikukardiografian rooli tietoon perustuvan rekonstruoinnin rooli ACHD:ssa

Fallotin tetralogia (ToF) on monimutkainen patofysiologia, jolle on tunnusomaista erilaiset tekijät, jotka vaikuttavat oikean kammion (RV) suorituskykyyn. Ennen kirurgista korjausta lapsuudessa RV altistetaan painekuormitukselle, johon liittyy epänormaalia RVOT-hypertrofiaa ja pitkittyneen syanoosin aiheuttamaa sydänlihasvauriota. Kirurgisen korjauksen jälkeen, johon liittyy keuhkoläpän (PV) transannulaarinen laastari, RV voi kokea kroonista tilavuusylikuormitusta merkittävän keuhkojen regurgitaation (PR) vuoksi. Kroonisen tilavuusylikuormituksen vaikutukset, joita esiintyy usein aikuisilla synnynnäistä sydänsairautta (ACHD) sairastavilla potilailla, johtavat usein etenevään RV-laajenemiseen, johon liittyy epänormaali geometria, ja RV:n toimintahäiriöitä, joihin liittyy sähkömekaanista dyssynkroniaa. Kaikki tämä johtaa usein uusiin interventioihin PV vaihdon yhteydessä. Oireettomille potilaille, joilla on vaikea PR, vuoden 2020 eurooppalaisen ACHD-suosituksen PV-korvaussuositus antaa luokan 2a suosituksen ja näyttötason C progressiivisen RV:n systolisen toimintahäiriön ja/tai dilataatiossa, kun RV-indeksoitu loppudiastolinen tilavuus (EDVi) on ≥160 ml. /m2 ja/tai RV-indeksoitu loppusystolinen tilavuus (ESVi) ≥80 ml/m2. Ohjeissa mainittiin myös aukkoja koskien pitkittäiskuvaustietojen tarvetta, jotta voidaan optimoida uudelleeninterventioon tarvittava aika, koska RV-remodelingin mahdollisuus on jossain vaiheessa peruuttamaton.

CMR on laajalti tunnustettu kirjallisuudessa vertailustandardikuvaustekniikaksi RV-tilavuuden ja ejektiofraktion (EF) tarkkaan kvantifiointiin ACHD-populaatiossa. Toisin kuin transthorakaalinen kaikukardiografia (TTE), CMR ei kuitenkaan ole päivittäisessä kliinisessä käytännössä käytettävä ensisijainen testi.

Tavanomaisten useiden ei-geometristen (kolmikulmaisen rengastason systolinen kiertomatka, kudosdoppler-kuvaus, globaali pitkittäinen venymä) ja geometristen kaksiulotteisten (2D) parametrien (aluemuutos, kolmiulotteinen tilavuus ja EF) vaatimus tarkemman RV:n saavuttamiseksi. koon ja systolisen toiminnan arviointi on yksimielinen kirjallisuudessa, sillä globaali pituussuuntainen venymä (GLS) on noussut yksinkertaiseksi ja tehokkaaksi työkaluksi korjautuneiden ToF-potilaiden hoitoon. Lisäksi tiedetään, että tavanomainen kolmiulotteinen (3D) kaikukardiografia aliarvioi systemaattisesti RV-tilavuuksia ja yliarvioi EF:n. Siksi CMR:ää ja perinteistä 3D-kaikua ei pidä käyttää keskenään.

Vaihtoehtoisesti 2D-kaikukardiografialla (TTE-3DKBR) johdettu 3D-tietopohjainen rekonstruktio on osoittautunut arvokkaaksi työkaluksi RV-tilavuuden ja EF-arvioinnissa, joka voi täydentää CMR-tutkimusta ja maksimoida kliinisen käytännön käytettävissä olevat resurssit. Kirjallisuus TTE-3DKBR:stä lapsilla ja aikuisilla, joilla on ToF, viittaa korkeaan korrelaatioon CMR:n kanssa, ja sen mahdollisuudet kliiniseen seurantaan korjautuneilla ToF-potilailla voivat olla merkityksellisiä. Asiantuntijakonsensusasiakirjojen suositukset osoittavat kuitenkin myös, että lisävalidointitutkimuksia tarvitaan ennen sen käyttöönottoa kliinisessä käytännössä.

Tämänhetkisen pitkittäistutkimuksen tavoitteena on edistää TTE-3DKBR:n roolia kroonisen RV-tilavuusylikuormituksen vaikutusten arvioinnissa ACHD-korjautuneilla ToF-potilailla arvioimalla sen toistettavuutta ja tarkkuutta verrattuna CMR- ja tavanomaisiin kaikukardiografiamittauksiin, erityisesti standardi GLS:llä.