Rol van 3D-echocardiografie Op kennis gebaseerde reconstructie bij ACHD

Tetralogie van Fallot (ToF) is een complexe pathofysiologie die wordt gekenmerkt door verschillende factoren die de prestaties van het rechterventrikel (RV) beïnvloeden. Vóór chirurgisch herstel in de kindertijd wordt de RV blootgesteld aan drukbelasting met bijbehorende abnormale hypertrofie van het RV-uitstroomkanaal (RVOT) en myocardschade gerelateerd aan langdurige cyanose. Na chirurgische reparatie waarbij een transannulaire pleister voor de pulmonale klep (PV) betrokken is, kan de RV chronische volumeoverbelasting ervaren als gevolg van aanzienlijke pulmonale regurgitatie (PR). De effecten van chronische volumeoverbelasting die vaak worden aangetroffen bij volwassen patiënten met congenitale hartziekten (ACHD) resulteren vaak in progressieve RV-dilatatie met abnormale geometrie en RV-disfunctie met bijbehorende elektromechanische dyssynchronie. Dit alles leidt vaak tot herinterventie met PV-vervanging. Bij asymptomatische patiënten met ernstige PR geeft de aanbeveling uit de Europese ACHD-richtlijnen voor PV-vervanging uit 2020 een klasse 2a-aanbeveling en bewijsniveau C in gevallen van progressieve systolische disfunctie en/of dilatatie van de RV met een RV-geïndexeerd einddiastolisch volume (EDVi) ≥160 ml /m2 en/of een RV-geïndexeerd eindsystolisch volume (ESVi) ≥80 ml/m2. De richtlijnen vermeldden ook lacunes met betrekking tot de behoefte aan meer longitudinale beeldgegevens om de tijd voor herinterventie te optimaliseren, omdat de mogelijkheid voor RV-remodellering op een gegeven moment onomkeerbaar is.

CMR wordt in de literatuur algemeen erkend als de standaard beeldvormingstechniek voor het nauwkeurig kwantificeren van het RV-volume en de ejectiefractie (EF) in de ACHD-populatie. In tegenstelling tot transthoracale echocardiografie (TTE) is CMR echter niet de eerstelijnstest die in de dagelijkse klinische praktijk wordt gebruikt.

De echocardiografische vereiste van conventionele meervoudige niet-geometrische (systolische excursie van het tricuspidalisringvlak, weefsel-Doppler-beeldvorming, globale longitudinale rek) en geometrische tweedimensionale (2D) parameters (fractionele gebiedsverandering, driedimensionaal volume en EF) voor een nauwkeurigere RV Beoordeling van de grootte en de systolische functie is in de literatuur een consensus, waarbij global longitudinale strain (GLS) naar voren komt als een eenvoudig en effectief hulpmiddel voor de behandeling van gerepareerde ToF-patiënten. Het is ook bekend dat conventionele driedimensionale (3D) echocardiografie systematisch RV-volumes onderschat en EF overschat. Daarom mogen CMR en conventionele 3D-echo niet door elkaar worden gebruikt.

Als alternatief is gebleken dat 3D-kennisgebaseerde reconstructie afgeleid van 2D-echocardiografie (TTE-3DKBR) een waardevol hulpmiddel is gebleken voor RV-volume- en EF-beoordeling die CMR kan aanvullen en de beschikbare middelen in de klinische praktijk kan maximaliseren. De literatuur over TTE-3DKBR bij kinderen en volwassenen met ToF wijst op een hoge correlatie met CMR, en het potentieel ervan voor klinische follow-up bij herstelde ToF-patiënten kan relevant zijn. De aanbevelingen van de consensusdocumenten van deskundigen maken echter ook duidelijk dat verdere validatiestudies nodig zijn voordat dit in de klinische praktijk kan worden geïmplementeerd.

Het huidige longitudinale onderzoek heeft tot doel de rol van TTE-3DKBR bij het evalueren van de effecten van chronische RV-volumeoverbelasting bij ACHD-gerepareerde ToF-patiënten te bevorderen door de reproduceerbaarheid en nauwkeurigheid ervan te beoordelen ten opzichte van CMR- en conventionele echocardiografische metingen, vooral met standaard GLS.