Impianto cocleare dopo labirintectomia o approccio chirurgico translabirintico

Il trattamento per i casi di neurinoma vestibolare o malattia di Meniere può richiedere un approccio chirurgico translabirintico. Questo approccio chirurgico si traduce in una completa perdita dell'udito nell'orecchio chirurgico, lasciando il paziente con una perdita dell'udito unilaterale. Sebbene esistano tecnologie per l'udito assistito per instradare i segnali dall'orecchio con udito più debole a quello con udito migliore, i pazienti affetti continuano ad avere limitazioni con la localizzazione e la percezione del parlato nel rumore. Un apparecchio acustico alternativo è un impianto cocleare, che fornirebbe il segnale all'orecchio interessato. Ciò potrebbe potenzialmente offrire segnali binaurali, migliorando così la localizzazione e la percezione del parlato nel rumore. Poiché le procedure chirurgiche per un approccio translabirintico sono parallele a quelle per l'impianto cocleare, l'inserimento dell'impianto cocleare potrebbe avvenire all'interno dello stesso intervento chirurgico.

Uno schwannoma vestibolare è un tumore benigno del nervo cranico VIII che colpisce i sistemi vestibolare e uditivo. La perdita dell'udito sul lato dello schwannoma vestibolare può derivare dalla degenerazione delle cellule ciliate e dei gangli a spirale o dalla crescita dello schwannoma nello spazio cocleare. Le opzioni terapeutiche comprendono l'osservazione mediante imaging di routine, la radioterapia o la rimozione chirurgica del tumore. Nonostante il trattamento per lo schwannoma vestibolare, la sensibilità uditiva può essere ulteriormente ridotta sul lato interessato a causa della radioterapia o delle compromissioni dell'orecchio interno o dell'VIII nervo cranico dovute alla rimozione chirurgica. Pertanto, nei casi di schwannoma vestibolare unilaterale, il paziente è spesso lasciato con una profonda perdita dell'udito unilaterale.

I pazienti che devono essere sottoposti a labirintectomia per la malattia di Meniere intrattabile sono una seconda popolazione con conseguente perdita dell'udito profonda unilaterale. Questi pazienti in genere hanno un udito non funzionante sull'orecchio interessato prima della procedura. L'indicazione principale per l'intervento chirurgico è la vertigine intrattabile e quindi la perdita dell'udito già non funzionante è generalmente ben accettata.

Sebbene l'udito sull'orecchio controlaterale possa rientrare nei limiti normali, è noto che l'ipoacusia unilaterale si traduce in una ridotta percezione del parlato nel rumore, abilità variabili nei compiti di localizzazione, aumento delle segnalazioni di handicap uditivo e ridotta qualità della vita. A causa della gravità della perdita dell'udito, queste popolazioni di pazienti non possono utilizzare l'amplificazione convenzionale che offrirebbe un input uditivo all'orecchio interessato. Le attuali opzioni di apparecchi acustici per questa popolazione di pazienti includono apparecchi acustici CROS (controlateral routing of signal) e dispositivi a conduzione ossea. Con un apparecchio acustico CROS, un microfono posizionato vicino all'orecchio interessato raccoglie il segnale e lo invia a un apparecchio acustico posizionato sull'orecchio controlaterale per presentare il segnale al lato sano. I dispositivi a conduzione ossea trasmettono il segnale dall'orecchio interessato all'orecchio controlaterale tramite vibrazioni transcutanee. Sebbene gli apparecchi acustici CROS e i dispositivi a conduzione ossea forniscano al paziente informazioni uditive da entrambi i lati, la capacità di utilizzare segnali binaurali per la localizzazione e la percezione del parlato nel rumore è variabile.

È interessante il potenziale beneficio dell'impianto cocleare in queste popolazioni considerando la profonda perdita dell'udito derivante dall'intervento chirurgico. Un impianto cocleare è un sistema in due parti, compreso l'array di elettrodi interno e il processore vocale esterno. L'array di elettrodi interni viene impiantato chirurgicamente nella coclea interessata. Il processore vocale esterno riceve i suoni e trasmette questo segnale alla parte interna. L'array di elettrodi presenta il segnale tramite impulsi elettrici all'interno dello spazio cocleare, che viene interpretato dal cervello come suono.

L'impianto cocleare è stato segnalato come un'opzione terapeutica praticabile in altri casi di ipoacusia unilaterale, inclusa l'ipoacusia neurosensoriale improvvisa e l'acufene grave. Inoltre, è stato dimostrato che l'impianto cocleare offre una percezione del parlato superiore nel rumore, capacità di localizzazione e rapporto soggettivo nei casi di ipoacusia neurosensoriale unilaterale rispetto agli apparecchi acustici CROS e ai dispositivi a conduzione ossea.

Esistono prove limitate sul successo dell'impianto cocleare in pazienti con sordità profonda unilaterale derivante da schwannoma vestibolare. Uno studio ha riportato risultati variabili nella percezione del parlato in cinque portatori di impianti cocleari con una storia di schwannoma vestibolare dovuto a neurofibromatosi di tipo 2 (NF2) o crescita sporadica. I limiti di questo studio sono i soggetti sottoposti a una serie di trattamenti prima dell'impianto cocleare e i casi esaminati avevano una profonda perdita dell'udito in entrambe le orecchie. Un secondo studio ha riportato un caso studio di rimozione unilaterale di schwannoma vestibolare e impianto cocleare simultaneo. Secondo quanto riferito, questo soggetto ha sperimentato un miglioramento delle capacità di percezione del linguaggio e della qualità della vita dopo l'intervento. È ancora necessario determinare l'opzione terapeutica preferita per i pazienti affetti da schwannoma vestibolare unilaterale.

Inoltre, ci sono prove limitate dell'opzione terapeutica preferita per i pazienti che soffrono di ipoacusia profonda unilaterale dopo aver subito una labirintectomia per la malattia di Meniere intrattabile. Uno studio ha riferito di un paziente sottoposto a labirintectomia bilaterale per la malattia di Ménière. Hanno riportato un miglioramento delle capacità di percezione del parlato e un beneficio soggettivo; tuttavia, c'è stato un ritardo tra i due interventi chirurgici. Consentire un periodo di attesa tra i due interventi chirurgici non è l'ideale in quanto potrebbe verificarsi l'ossificazione cocleare, limitando la possibilità di inserire correttamente l'array di elettrodi. Un altro studio ha anche riportato risultati positivi dall'impianto cocleare in soggetti con malattia di Meniere bilaterale. Tuttavia, non esiste alcun rapporto pubblicato che indaghi se l'impianto cocleare migliori la percezione del linguaggio e/o le capacità di localizzazione nei casi unilaterali di malattia di Ménière.

L'obiettivo di questo progetto è determinare se i soggetti sottoposti a labirintectomia o ad un approccio chirurgico translabirintico come trattamento per lo schwannoma vestibolare o la malattia di Meniere traggano beneficio dall'impianto cocleare nella percezione del parlato e nei compiti di localizzazione. Se il nervo uditivo è in grado di trasmettere questo segnale in modo efficace, allora queste due popolazioni potrebbero essere in grado di utilizzare la combinazione di informazioni elettriche (nell'orecchio affetto) e acustiche (nell'orecchio non affetto) per una migliore percezione del parlato nel rumore e nella localizzazione come riferito sperimentato in altre popolazioni di ipoacusia neurosensoriale unilaterale.