Cochleaimplantation efter labyrintektomi eller en translabyrintisk kirurgisk metod

Behandlingen av fall av vestibulär schwannom eller Ménières sjukdom kan kräva ett translabyrintiskt kirurgiskt tillvägagångssätt. Detta kirurgiska tillvägagångssätt resulterar i en fullständig hörselnedsättning i det kirurgiska örat, vilket lämnar patienten med en ensidig hörselnedsättning. Även om det finns hörselhjälpmedel för att dirigera signaler från det sämre hörande örat till det bättre hörande örat, fortsätter drabbade patienter att ha begränsningar med lokalisering och taluppfattning i buller. En alternativ hörapparat är ett cochleaimplantat, som skulle ge signalen till det drabbade örat. Detta skulle potentiellt kunna erbjuda binaurala ledtrådar och därmed förbättra lokalisering och taluppfattning i brus. Eftersom de kirurgiska ingreppen för ett translabyrintiskt tillvägagångssätt är parallella med de för cochleaimplantation, kan införande av cochleaimplantatet ske inom samma operation.

Ett vestibulärt schwannom är en godartad tumör på kranialnerven VIII som påverkar det vestibulära och hörselsystemet. Hörselnedsättning på sidan av det vestibulära schwannomet kan bero på degenerering av hårceller och spiralganglier eller tillväxt av schwannom in i cochleautrymmet. Behandlingsalternativ inkluderar observation från rutinmässig avbildning, strålbehandling eller kirurgiskt avlägsnande av tumören. Trots behandling för vestibulär schwannom kan hörselkänsligheten minska ytterligare på den drabbade sidan som ett resultat av strålbehandlingen eller kompromisser med innerörat eller kranialnerven VIII från kirurgiskt avlägsnande. I fall av unilateral vestibulär schwannom lämnas patienten därför ofta med en unilateral djup hörselnedsättning.

Patienter som är planerade att genomgå labyrintektomi för svårbehandlad Ménières sjukdom är en andra population med en ensidig djup hörselnedsättning som följd. Dessa patienter har vanligtvis icke-funktionell hörsel på det drabbade örat före proceduren. Huvudindikationen för operationen är svårbehandlad yrsel och därför är förlust av redan icke-funktionell hörsel vanligtvis väl accepterad.

Även om hörseln på det kontralaterala örat kan vara inom normala gränser, är det känt att ensidig hörselnedsättning resulterar i minskad taluppfattning i buller, varierande förmågor vid lokaliseringsuppgifter, ökad rapportering av hörselnedsättning och minskad livskvalitet. På grund av svårighetsgraden av hörselnedsättningen kan dessa patientpopulationer inte använda konventionell förstärkning som skulle ge hörselinmatning till det drabbade örat. De nuvarande hörapparatalternativen för denna patientpopulation inkluderar kontralateral routing av signal (CROS) hörapparater och benledningsapparater. Med en CROS hörapparat, en mikrofon placerad nära det drabbade örat fångar upp signalen och skickar den till en hörapparat placerad på det kontralaterala örat för att presentera signalen till den opåverkade sidan. Benledningsanordningar överför signalen från det drabbade örat till det kontralaterala örat via transkutana vibrationer. Även om CROS-hörapparater och benledningsapparater ger patienten auditiv information från båda sidor, är förmågan att använda binaurala ledtrådar för lokalisering och taluppfattning i buller varierande.

Det är av intresse vad gäller den potentiella nyttan av cochleaimplantation i dessa populationer med tanke på den djupa hörselnedsättning som är ett resultat av kirurgiskt ingrepp. Ett cochleaimplantat är ett tvådelat system, inklusive den interna elektroduppsättningen och extern talprocessor. Den interna elektroduppsättningen implanteras kirurgiskt i den drabbade snäckan. Den externa talprocessorn tar emot ljud och sänder denna signal till den interna delen. Elektrodgruppen presenterar signalen via elektriska pulser inom cochleautrymmet, vilket tolkas av hjärnan som ljud.

Cochleaimplantation har rapporterats som ett genomförbart behandlingsalternativ i andra fall av ensidig hörselnedsättning, inklusive plötslig sensorineural hörselnedsättning och svår tinnitus. Vidare har cochleaimplantation visat sig ge överlägsen taluppfattning vad gäller buller, lokaliseringsförmåga och subjektiv rapport i fall av ensidig sensorineural hörselnedsättning jämfört med CROS-hörapparater och benledningsanordningar.

Det finns begränsade bevis för framgången med cochleaimplantation hos patienter med ensidig djup hörselnedsättning till följd av vestibulär schwannom. En studie rapporterade varierande taluppfattningsresultat hos fem cochleaimplantatmottagare med en historia av vestibulärt schwannom på grund av neurofibromatos typ 2 (NF2) eller sporadisk tillväxt. Begränsningar för denna studie är att försökspersonerna genomgick en rad behandlingar före cochleaimplantation och de granskade fallen hade djup hörselnedsättning i båda öronen. En andra studie rapporterade om en fallstudie av unilateral vestibulär schwannomborttagning och samtidig cochleaimplantation. Den här personen upplevde enligt uppgift en förbättring i taluppfattningsförmåga och livskvalitet postoperativt. Att bestämma det föredragna behandlingsalternativet för patienter som lider av unilateralt vestibulärt schwannom behövs fortfarande.

Vidare finns det begränsade bevis för det föredragna behandlingsalternativet för patienter som lider av ensidig djup hörselnedsättning efter att ha genomgått en labyrintektomi för svårbehandlad Ménières sjukdom. En studie rapporterade om en patient som genomgick bilaterala labyrintektomier för Ménières sjukdom. De rapporterade en förbättring i taluppfattningsförmåga och subjektiv nytta; det fanns dock en fördröjning mellan de två operationerna. Att tillåta en vänteperiod mellan de två operationerna är inte idealiskt eftersom cochlea-förbening kan inträffa, vilket begränsar möjligheten att framgångsrikt sätta in elektroduppsättningen. En annan studie rapporterade också framgångsrika resultat från cochleaimplantation hos personer med bilateral Ménières sjukdom. Det finns dock ingen publicerad rapport som undersöker om cochleaimplantation förbättrar taluppfattning och/eller lokaliseringsförmåga i ensidiga fall av Ménières sjukdom.

Målet med detta projekt är att avgöra om försökspersoner som har genomgått labyrintektomi eller ett translabyrintiskt kirurgiskt tillvägagångssätt som behandling för vestibulärt schwannom eller Ménières sjukdom drar nytta av cochleaimplantation vid taluppfattning och lokaliseringsuppgifter. Om hörselnerven kan överföra denna signal effektivt, kan dessa två populationer kanske använda kombinationen av elektrisk (i det drabbade örat) och akustisk (i det icke-påverkade örat) information för förbättrad taluppfattning i buller och lokalisering som enligt uppgift upplevts i andra unilaterala sensorineurala hörselnedsättningspopulationer.