Cochleaire implantatie na labyrinthectomie of een translabyrintische chirurgische benadering

De behandeling van gevallen van vestibulair schwannoom of de ziekte van Menière kan een translabyrintische chirurgische benadering vereisen. Deze chirurgische benadering resulteert in een volledig gehoorverlies in het chirurgische oor, waardoor de patiënt een eenzijdig gehoorverlies oploopt. Hoewel er hoorhulptechnologieën bestaan ​​om signalen van het slechter horende oor naar het beter horende oor te leiden, blijven getroffen patiënten beperkingen hebben met lokalisatie en spraakverstaan ​​in lawaai. Een alternatief gehoorapparaat is een cochleair implantaat, dat het signaal naar het aangetaste oor zou sturen. Dit zou mogelijk binaurale signalen kunnen bieden, waardoor lokalisatie en spraakperceptie in lawaai worden verbeterd. Aangezien de chirurgische procedures voor een translabyrintische aanpak parallel lopen aan die voor cochleaire implantatie, kan het inbrengen van het cochleaire implantaat binnen dezelfde operatie plaatsvinden.

Een vestibulair schwannoom is een goedaardige tumor op de hersenzenuw VIII die het vestibulaire en auditieve systeem aantast. Gehoorverlies aan de kant van het vestibulair schwannoom kan het gevolg zijn van degeneratie van haarcellen en spiraalvormige ganglia of groei van het schwannoom in de cochleaire ruimte. Behandelingsopties omvatten observatie van routinematige beeldvorming, bestralingstherapie of chirurgische verwijdering van de tumor. Ondanks behandeling van het vestibulaire schwannoom kan de auditieve gevoeligheid aan de aangedane zijde verder afnemen als gevolg van de bestralingstherapie of compromissen aan het binnenoor of de hersenzenuw VIII door chirurgische verwijdering. Bij een eenzijdig vestibulair schwannoom blijft de patiënt dus vaak achter met een eenzijdig ernstig gehoorverlies.

Patiënten die een labyrintectomie moeten ondergaan vanwege de hardnekkige ziekte van Menière vormen een tweede populatie met als gevolg eenzijdig ernstig gehoorverlies. Deze patiënten hebben meestal een niet-functioneel gehoor op het aangedane oor voorafgaand aan de procedure. De belangrijkste indicatie voor de operatie is hardnekkige duizeligheid en daarom wordt het verlies van reeds niet-functioneel gehoor doorgaans goed geaccepteerd.

Hoewel het horen aan het contralaterale oor binnen de normale limieten kan vallen, is bekend dat unilateraal gehoorverlies resulteert in verminderde spraakperceptie in lawaai, wisselende vaardigheden bij lokalisatietaken, meer meldingen van gehoorhandicap en verminderde kwaliteit van leven. Vanwege de ernst van het gehoorverlies kunnen deze patiëntenpopulaties geen gebruik maken van conventionele versterking die auditieve input zou bieden aan het aangedane oor. De huidige opties voor hoortoestellen voor deze patiëntenpopulatie omvatten CROS-hoortoestellen (Contralateral Routing of Signal) en botgeleidingstoestellen. Bij een CROS-hoortoestel pikt een microfoon in de buurt van het aangedane oor het signaal op en stuurt het naar een hoortoestel dat op het contralaterale oor is geplaatst om het signaal aan de niet-aangedane zijde te presenteren. Beengeleidingsapparaten brengen het signaal via transcutane trillingen over van het aangedane oor naar het contralaterale oor. Hoewel CROS-hoortoestellen en beengeleidingstoestellen de patiënt auditieve informatie van beide kanten bieden, is de mogelijkheid om binaurale signalen te gebruiken voor lokalisatie en spraakperceptie in ruis variabel.

Het is interessant wat betreft het potentiële voordeel van cochleaire implantatie bij deze populaties, gezien het ernstige gehoorverlies als gevolg van chirurgische ingrepen. Een cochleair implantaat is een tweedelig systeem, inclusief de interne elektrode-array en externe spraakprocessor. De interne elektrode-array wordt chirurgisch geïmplanteerd in het aangetaste slakkenhuis. De externe spraakprocessor ontvangt geluiden en zendt dit signaal naar het interne gedeelte. De elektrode-array presenteert het signaal via elektrische pulsen in de cochleaire ruimte, wat door de hersenen wordt geïnterpreteerd als geluid.

Cochleaire implantatie is gemeld als een levensvatbare behandelingsoptie in andere gevallen van unilateraal gehoorverlies, waaronder plotseling perceptief gehoorverlies en ernstige tinnitus. Verder is aangetoond dat cochleaire implantatie superieure spraakperceptie in lawaai, lokalisatiemogelijkheden en subjectieve rapportage biedt in gevallen van unilateraal perceptief gehoorverlies in vergelijking met CROS-hoortoestellen en beengeleidingsapparaten.

Er is beperkt bewijs voor het succes van cochleaire implantatie bij patiënten met eenzijdig ernstig gehoorverlies als gevolg van vestibulair schwannoom. Eén studie rapporteerde variabele spraakperceptie-uitkomsten bij vijf cochleaire implantaatontvangers met een voorgeschiedenis van vestibulair schwannoom als gevolg van neurofibromatose type 2 (NF2) of sporadische groei. Beperkingen van deze studie zijn dat de proefpersonen een reeks behandelingen ondergingen voorafgaand aan cochleaire implantatie en de beoordeelde gevallen hadden ernstig gehoorverlies in beide oren. Een tweede studie rapporteerde over een casestudy van unilaterale verwijdering van vestibulaire schwannomen en gelijktijdige cochleaire implantatie. Deze proefpersoon ondervond naar verluidt postoperatief een verbetering van het spraakverstaan ​​en de kwaliteit van leven. Het bepalen van de voorkeursbehandeling voor patiënten met eenzijdig vestibulair schwannoom is nog steeds nodig.

Verder is er beperkt bewijs van de geprefereerde behandelingsoptie voor patiënten die lijden aan eenzijdig ernstig gehoorverlies na het ondergaan van een labyrinthectomie voor de hardnekkige ziekte van Menière. Een studie rapporteerde over een patiënt die bilaterale labyrinthectomieën onderging voor de ziekte van Menière. Ze rapporteerden een verbetering in spraakverstaanbaarheid en subjectief voordeel; er was echter een vertraging tussen de twee operaties. Het is niet ideaal om een ​​wachttijd tussen de twee operaties in te lassen, aangezien cochleaire ossificatie kan optreden, waardoor de mogelijkheid om de elektrode-array met succes in te brengen wordt beperkt. Een andere studie rapporteerde ook succesvolle resultaten van cochleaire implantatie bij proefpersonen met de bilaterale ziekte van Menière. Er is echter geen gepubliceerd rapport waarin wordt onderzocht of cochleaire implantatie de spraakperceptie en/of het lokalisatievermogen verbetert bij unilaterale gevallen van de ziekte van Menière.

Het doel van dit project is om te bepalen of proefpersonen die een labyrinthectomie of een translabyrintische chirurgische benadering hebben ondergaan als behandeling voor vestibulair schwannoom of de ziekte van Menière baat hebben bij cochleaire implantatie bij spraakperceptie- en lokalisatietaken. Als de gehoorzenuw dit signaal effectief kan doorgeven, kunnen deze twee populaties mogelijk de combinatie van elektrische (in het aangedane oor) en akoestische (in het niet-aangedane oor) informatie gebruiken voor verbeterde spraakperceptie in ruis en lokalisatie zoals naar verluidt is ervaren bij andere unilaterale perceptief gehoorverliespopulaties.