Immunoglobulina endovenosa mini-pool (MP-IVIG) nella sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una causa frequente di paralisi neuromuscolare che si verifica a tutte le età. L'incidenza di GBS è segnalata per essere 1,2-2,3 per 100.000 all'anno.

GBS è una malattia post infettiva. L'infezione precedente più frequentemente identificata è il Campylobacter jejuni. Altri sono citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae e Haemophilus influenzae. Molti rapporti hanno documentato l'insorgenza di GBS poco dopo vaccinazioni, operazioni o eventi stressanti, ma la causalità e la fisiopatologia sono ancora dibattute.

La debolezza rapidamente progressiva è la caratteristica clinica principale della GBS. Per definizione, la debolezza massima viene raggiunta entro 4 settimane, ma la maggior parte dei pazienti la raggiunge entro 2 o 3 settimane. Successivamente, i pazienti entrano in una fase di plateau che va da giorni a diverse settimane o mesi. Questa fase è seguita da una fase di recupero solitamente molto più lenta e variabile. In Europa, circa un terzo dei pazienti con GBS rimane in grado di camminare ("pazienti lievi"). Il 25% dei pazienti con GBS che non sono in grado di camminare ("pazienti gravi") necessita di ventilazione artificiale. Ciò è dovuto principalmente alla debolezza dei muscoli respiratori. Il GBS ha un grande impatto sulla vita sociale e sulla capacità di svolgere attività della vita quotidiana. pertanto, GBS rimane una malattia grave per la quale sono necessari trattamenti migliori.

. Magdy EL-Ekiaby, et al 2010 introducono il concetto di metodi di elaborazione del plasma su piccola scala ("minipool"). La preparazione del frazionamento del plasma di Immunoglobuline G (IgG) da 20 donazioni di sangue testate per titoli anti-A e anti-B < 32. Implementabile con requisiti infrastrutturali minimi. Hanno sviluppato tecnologie di inattivazione virale e purificazione delle proteine ​​in apparecchiature monouso per preparare plasma viralmente sicuro filtrato con solvente/detergente (S/D-F) Produzione di una frazione di immunoglobulina pura al 90% in dispositivi monouso monouso per trasfusioni.

Gli eventi avversi IVIG (EA) non sono frequenti; l'emolisi dopo IVIG è una complicanza nota e rara. Dosi più elevate e gruppo sanguigno diverso da O sono fattori di rischio chiave. L'incidenza dell'emolisi post-IVIG è stimata in 1 ogni 1000 episodi di trattamento con IVIG, la maggior parte dei quali si verifica entro 2 giorni dall'esposizione. Sebbene la preparazione di IVIG specifiche per gruppo sanguigno nell'industria sia una questione complessa a causa della messa in comune di migliaia di donazioni di plasma per lotto, la preparazione di mini-pool IVIG specifici per gruppo sanguigno (MP-IVIG) è possibile perché ogni pool è costituito solo da 20 donazioni di plasma. Si presume che MP-IVIG corrispondente al gruppo sanguigno riduca l'incidenza dell'emolisi associata a IVIG, che è in gran parte causata dalla presenza di agglutinine anti-A e anti-B che reagiscono con i riceventi di gruppo sanguigno diverso da O.