Previsione precoce delle complicanze respiratorie e autonomiche di GBS utilizzando l'ecografia neuromuscolare

I pazienti presentati al pronto soccorso con manifestazioni cliniche ed esame che suggeriscono GBS sono ricoverati nel reparto di neurologia. La conferma della diagnosi di GBS viene effettuata soddisfacendo i criteri diagnostici clinici, l'esame del liquido cerebrospinale viene eseguito alla ricerca di dissociazione citoalbuminosa, elettroliti sierici, screening tossicologico, virologia per escludere imitazioni di GBS.

I pazienti saranno sottoposti a studio elettrofisiologico (NCS motorio di entrambi i nervi ulnare mediano, tibiale e peroneo). Sono state effettuate misurazioni della latenza motoria distale (dmL), della velocità di conduzione nervosa (CV) e del potenziale d'azione muscolare composto (CMAP), nonché misurazioni delle latenze FM medie di entrambi i nervi mediano, ulnare e tibiale (latenza dell'onda F-dmL ). Allo stesso modo, lo studio della conduzione nervosa sensoriale viene applicato su entrambi i nervi mediani e ulnari (viene valutato dml. Secondo i risultati dello studio elettrofisiologico, i pazienti saranno raggruppati in:

• AIDP: se due o più nervi hanno mostrato caratteristiche demielinizzanti (prolungamento della latenza distale, velocità di conduzione nervosa lenta, blocco della conduzione o latenza dell'onda F prolungata) allo studio della conduzione nervosa motoria.
• AMAN: studi sulla conduzione sensoriale normale e potenziale d'azione muscolare composto non registrabile o ridotto sullo studio della conduzione nervosa motoria. Non ci dovrebbe essere più di una caratteristica demielinizzante in ogni nervo.
• AMSAN: Se entrambi gli studi sulla conduzione nervosa motoria e sensoriale hanno rivelato caratteristiche di neuropatia assonale come CMAP e SNAP ridotti o assenti, rallentamento marginale o velocità di conduzione normale e assenza di blocco di conduzione.
• Ineccitabile: CMAP assente in tutti i nervi motori (o presente in un solo nervo con CMAP <10% del limite inferiore della norma).
• Equivoco: pazienti con GBS che non soddisfano i criteri neurofisiologici di cui sopra.

Quindi i pazienti saranno valutati clinicamente utilizzando la classificazione del Medical Research Council (MRC) per la potenza e i punteggi della scala di classificazione funzionale di Hughes.

I gruppi muscolari (destro e sinistro) valutati nella misurazione del core delle somme MRC sono:

• Abduzione del braccio
• Flessione dell'avambraccio
• Estensione del polso
• Flessione della gamba
• Estensione del ginocchio

• Flessione dorsale del piede 0 = Nessuna contrazione visibile

  1. = Contrazione visibile senza movimento dell'arto
  2. = Movimento dell'arto ma non contro gravità
  3. = Movimento contro la gravità su (quasi) l'intera gamma
  4. = Movimento contro gravità e resistenza
  5. = Normale Il nucleo delle somme MRC va da 0 (paralitico) a 60 (forza normale). (Kleyweg RP et al., 1988)

Scala di disabilità della sindrome di Guillain-Barré 0 Uno stato di salute

1. Sintomi minori e in grado di correre
2. In grado di camminare per 10 m o più senza assistenza ma incapace di correre
3. In grado di camminare per 10 m attraverso uno spazio aperto con aiuto
4. Costretto a letto o legato alla sedia
5. Necessità di ventilazione assistita per almeno una parte della giornata
6. Morto

Emogasanalisi basale e quotidiana a meno che non si verifichi un nuovo evento respiratorio. Viene eseguito il test di funzionalità polmonare basale. Valutazione clinica per disfunzione autonomica: in aggiunta ai sintomi riportati o valutati clinicamente (problemi di sudorazione, disregolazione ortostatica, disfunzione sessuale). L'ECG viene eseguito giorno dopo giorno e le misurazioni della pressione arteriosa cinque volte al giorno per almeno i primi sette giorni di ricovero acuto.

L'ecografia viene eseguita su diaframma, nervo frenico e nervo vago. Per quanto riguarda l'ecografia diaframmatica:

viene utilizzato il test dell'indice (imaging ecografico del diaframma). Viene utilizzato un ecografo portatile ad alta risoluzione, con un trasduttore lineare da 7 a 13 MHz. I pazienti saranno esaminati in posizione supina. Il diaframma è stato identificato come una struttura a 3 strati situata in profondità rispetto ai muscoli intercostali e al tessuto sottocutaneo. 3 immagini acquisite a fine espirazione e 3 immagini acquisite dopo che al paziente è stato chiesto di inspirare il più profondamente possibile. Il trasduttore è posizionato su un piano sagittale obliquo, che abbraccia 2 costole, approssimativamente sulla linea ascellare anteriore, sovrastante uno degli spazi intercostali più caudali. Le misurazioni dello spessore del diaframma vengono effettuate utilizzando calibri elettronici e le 3 immagini per ciascuna posizione vengono quindi mediate per fornire uno spessore a riposo di fine espirazione (TMIN) e alla massima inspirazione (TMAX), da cui deriva un rapporto di ispessimento del diaframma: TMAX /TMIN. Lo spessore normale del diaframma è definito come ≥0,14 cm e il rapporto di ispessimento normale del diaframma è definito come ≥1,2.

Per quanto riguarda il nervo frenico US:

Sotto la guida di un ecografo ad alta risoluzione con la testa del paziente rivolta verso sinistra, la sonda ecografica (frequenza 7-13MHz) è stata posizionata sul lato destro del collo. La scansione assiale del collo lungo la superficie del muscolo scaleno anteriore, mostrava che il nervo frenico arrotondava il muscolo scaleno anteriore dall'esterno verso l'interno e attraversava la fossa tra l'arteria carotide comune e il muscolo scaleno anteriore.

Per quanto riguarda il vago noi:

Tutti i partecipanti sono stati esaminati con HRUS da un trasduttore (7-12) MHz. Ogni VN è stato visualizzato nel piano assiale a livello della ghiandola tiroidea e sono state registrate tre immagini su ciascun lato. Per valutare il VN-CSA è stato delineato il suo contorno all'interno della rima epineurale iperecogena. La mediana delle tre misurazioni VN-CSA è stata utilizzata per le analisi statistiche.

I pazienti vengono quindi sottoposti a plasmaferesi 50 ml/kg, in 5 diverse occasioni nell'arco di 1-2 settimane.

I pazienti successivamente vengono nuovamente valutati (4 settimane dall'insorgenza della condizione) cioè alla fine della fase acuta della sindrome di Guillan Barre mediante punteggi clinici MRC e Hughes e verranno valutate anche la valutazione clinica delle disfunzioni autonomiche e respiratorie. L'ecografia verrà eseguita nuovamente su diaframma, nervo frenico e nervo vago.