遺伝性第 VII 因子欠乏症の治療 (STER)

以下の治療法と転帰を説明する： - 出血エピソード - 手術 - 国際第VII因子欠乏研究グループ（IF7SG）によって使用された方法論に従って特徴付けられたFVII欠乏患者の明確に定義された国際コホートにおける予防。

FVIIおよび/または治療関連血栓症に対する阻害抗体の存在(すでに治療を受けた患者における)および/または出現を評価すること。

研究デザイン:

FVII欠乏症患者の治療に関する前向き観察研究。 これは、データベースにすでに登録されている、または新たに登録された患者を対象に、IF7SG によって設定された手順を通じて実施されるアウトカム研究です。

母集団と製品の研究:

FVII欠乏症（FVIIのレベルが正常の50％未満、またはFVII欠乏症に関連することが知られている変異）の患者は登録できます。 センターが FVII 欠乏症の治療に有用と考えるすべての医薬品を研究に含めることができます。

主な評価:

データベースは、利用可能な場合、次の評価を取得するように設定されています。

出血エピソード:

• 出血部位、症状の発症および治療の発症と部位の記録 • 代替療法、併用薬、および付随する病気の記録 • 出血エピソードに対する 6 時間の治療評価の記録 • 再出血エピソードの記録

手術/分娩:

• 手術の説明、手術日および適応症の記録 • 代替療法、併用薬、および手術中の付随疾患の記録 • 手術前、手術中、および/または手術後に使用された抗線溶薬の記録 • の記録 • 全体的な治療評価の記録

予防：

• 予防の種類 (一次/二次)、予防の適応症、および開始/停止日の記録 • 予防療法、併用薬、および付随する病気の記録 • 予防中の出血エピソードの記録 • 臨床的予防評価の記録

すべてのために：

• セクション 7.3 で指定された時点での検査値 (PT/INR、APTT、FVII:C、血小板数、フィブリノーゲン、阻害剤サンプル)。
• 有害事象（血栓性事象、アナフィラキシー反応、DIC反応、再出血および死亡を含む）
• 30日間の治療評価の記録（優、有効、一部有効、無効、評価不能）
• 最初の製品治療後 30 日以内の入院期間 (病棟、ICU) • 最初の製品投与後 30 日以内の死亡率