以下のクリオピリン関連周期性症候群の小児患者における ACZ885 の有効性、安全性、忍容性: 家族性風邪自己炎症性症候群、マックルウェルズ症候群、または新生児発症多系統炎症性疾患

包含基準:

1. -スクリーニング訪問時に生後28日から60か月までの男性および女性患者。
2. 体重 > または = 2.5 kg。
3. 患者の評価を行う前に、親または法定後見人の書面によるインフォームド コンセントが必要です。
4. 試験登録時に、患者は FCAS、MWS、または NOMID の臨床診断を受けており、薬理学的介入を必要とする症状がある必要があります。 研究登録時に NALP3 変異の分子診断が利用できない患者 (検査が実施されていない、または検査が実施されているが陰性) については、研究の適格性について治験責任医師とノバルティスとの間で事前に合意する必要があります。 NALP3 変異の分子検査を受けていない患者については、研究の過程で分子検査を実施する必要があります。
5. IL-1 遮断薬で治療された患者の場合 (すなわち、 アナキンラ、リロナセプト）、これらの治療はベースライン来院前に中止する必要があり、患者は治療前に活動性疾患を示さなければなりません。
6. 地域の予防接種ガイドラインに従って、不活化ワクチンによる予防接種を受ける予定の患者は、予防接種を受けた患者の評価スケジュールに参加する意思がある必要があります。

除外基準:

1. -治験責任医師の判断で、研究への参加が適切でないと見なされる早産児。
2. -活動性の細菌、真菌、またはウイルス感染（HIVを含む）の再発および/または証拠の病歴。
3. 免疫不全または免疫抑制剤による治療を受けている患者。
4. -スクリーニング前の<または= 3か月以内の生ワクチン接種。 この研究の全過程を通じて、および最後の投与から最大3か月間は、生ワクチン接種は許可されません。

5. 以下の危険因子により結核（TB）感染のリスクが高い患者：

   • 活動性肺結核患者と最近濃厚接触した患者
   • 結核の有病率が高い国からの外国生まれの患者
   • -最近結核に感染した患者（PPDテストが陽性の6か月以上の子供を含む[少なくとも10mmの硬結として定義]）
   • 末期腎不全患者
   • 糖尿病患者
   • 免疫抑制療法を受けている患者
   • 血液がん患者。
6. -過去30日以内または治験化合物の5半減期（いずれか長い方）内の別の試験への参加。
7. 定期的な医学的評価を不可能にする家族的および社会的状態。
8. 好中球減少症の小児患者 (絶対好中球数 [ANC] < 1.5 x 10 ～ 9/l)

他のプロトコル定義の包含/除外基準が適用される場合があります