フェニルケトン尿症または高フェニルアラニン血症を発現している患者における PKU 相乗効果の有効性の評価

この研究は、フェニルケトン尿症患者のための新しい1日1回のフェニルアラニンを含まないタンパク質代用品を中心にしています. 特に、このランダム化比較試験は、耐性、コンプライアンス、安全性、受容性に関するデータを収集しながら、この新しいタンパク質代替物の有効性 (栄養状態と代謝制御に関連する変化) を評価することを目的としています。 フェニルケトン尿症または高フェニルアラニン血症が証明されたコンプライアンスの不十分な成人患者向けに設計されたこの新しいタンパク質代替物は、他の必須および非必須アミノ酸、炭水化物、ビタミン、および選択されたミネラルと微量元素の適合混合物で構成され、ドコサヘキサエン酸 (DHA) が強化されています。 50 人の適格な成人 (16 歳以上) が募集され、2 つの介入群のうちの 1 つに無作為に割り当てられます (群あたり n = 25)。 3 日間のベースライン期間の後、日常的な栄養管理に加えて、患者は毎日新しいタンパク質代替品の小袋を 1 袋受け取るか (介入)、通常の食事および/またはタンパク質代替品レジメンを継続します (1 日あたり最大 1 つのタンパク質代替品)。 (20g のタンパク質相当量) コントロール) を 28 日間。