新たに診断された AL アミロイドーシスに対する ixazomib とシクロホスファミドおよびデキサメタゾンの併用

包含基準:

• 18歳以上の男性または女性患者。

• -次の標準的な基準によるALアミロイドーシスの生検で証明された診断：

  • アミロイドーシスの組織化学的診断は、コンゴーレッド染色の組織標本に基づいており、アップルグリーンの複屈折を示しています
  • ALアミロイドーシスを確立するには臨床および検査パラメータが不十分な場合、または疑わしい場合は、アミロイドタイピングが必要になる場合があります
  • -血清中の遊離軽鎖濃度の差によって定義される測定可能な疾患（アミロイド形成[関与]と非アミロイド形成[非関与]遊離軽鎖[FLC]の差）≥50 mg / L）。
  • 腎臓、心臓、消化管および/または神経系の関与を含むアミロイド器官の関与、ならびに軟部組織疾患
• -Eastern Cooperative Oncology Group（ECOG）のパフォーマンスステータスおよび/またはその他のパフォーマンスステータス0、1、または2。

• 患者は、次の臨床検査基準を満たさなければなりません。

  • -絶対好中球数（ANC）≧1,000/mm3および血小板数≧75,000/mm3。
  • ヘモグロビン≧8.0g/dL
  • -患者が適格基準を満たすのを助けるための血小板輸血は、研究登録の3日前まで許可されていません。
  • -総ビリルビン≤2が正常範囲の上限（ULN）（総ビリルビンがULNの3倍未満でなければならないギルバート症候群の患者を除く）
  • -アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）およびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）≤3 ULN。
  • -計算されたクレアチニン クリアランス ≥ 30 mL/分 (Cockcroft-Gault Formula)。

除外基準:

• -スクリーニング期間中に授乳中または血清妊娠検査が陽性の女性患者。
• -登録前14日以内の大手術。
• -全身抗生物質療法を必要とする感染症またはその他の深刻な感染症 研究登録前の14日以内。

• 現在制御されていない心血管状態の証拠:

  • -制御されていない高血圧、制御されていない不整脈、症候性うっ血性心不全、*不安定狭心症、または過去6か月以内の心筋梗塞。

-登録前6か月間の最近の心筋梗塞の病歴

• イキサゾミブの初回投与前14日以内に、CYP1A2の強力な阻害剤（フルボキサミン、エノキサシン、シプロフロキサシン）、CYP3Aの強力な阻害剤（クラリスロマイシン、テリスロマイシン、イトラコナゾール、ボリコナゾール、ケトコナゾール、ネファゾドン、ポサコナゾール）または強力なCYP3A誘導剤（リファンピン、リファペンチン、リファブチン、カルバマゼピン、フェニトイン、フェノバルビタール)、またはイチョウまたはセントジョーンズワートの使用。
• -進行中または活動中の全身感染、活動中のB型またはC型肝炎ウイルス感染、または既知のヒト免疫不全ウイルス（HIV）陽性。
• -研究者の意見では、このプロトコルによる治療の完了を潜在的に妨げる可能性のある深刻な医学的または精神医学的疾患。
• -治験薬、その類似体、または任意の薬剤のさまざまな製剤における賦形剤のいずれかに対する既知のアレルギー。
• -経口吸収を妨げる可能性のある既知の消化管疾患または消化管処置または嚥下困難を含むイキサゾミブの耐性。
• -研究登録前の2年以内に別の悪性腫瘍の診断または治療を受けた、または以前に別の悪性腫瘍と診断され、残存疾患の証拠がある。 初期段階の前立腺がん、非黒色腫皮膚がん、またはあらゆる種類の上皮内がんの患者は除外されません。完全切除を受けた悪性腫瘍の患者は除外されません。
• -患者はグレード3以上の末梢神経障害、またはスクリーニング期間中の臨床検査で痛みを伴うグレード2を持っています。
• -この試験に含まれていない他の治験薬を含む他の臨床試験への参加 この試験の開始から21日以内およびこの試験の期間中。
• ニューヨーク心臓協会のクラス III または IV 心不全
• NT Pro-BNP > 8500pcg/mL。
• 透析依存性腎不全