Duchenne 및 Becker 환자의 Ramipril 대 Carvedilol

포함 기준:

1. Duchenne 및 Becker 근이영양증의 면역조직화학적 및 분자진단.
2. 임상적 심근병증의 증거가 없음, 정상적인 수축기, WMSI = 1) 및 확장기 기능을 가진 정상적인 2D 심초음파.
3. 스테로이드 요법으로 치료받은 DMD 환자.
4. 모든 DMD 및 BMD 환자는 심장 요법(ACE 억제제, ARB 또는 베타 차단제)으로 치료되지 않습니다.
5. 연구 참여에 대한 서면 동의서(연속 방문, CMR 및 심초음파 연구 포함)는 모든 환자 자신과 부모 또는 보호자 및 건강한 대조군 피험자에게 필요합니다.

제외 기준:

1. 환자, 부모 또는 보호자로부터 정보에 입각한 동의를 얻지 못한 경우.
2. Carvedilol 또는 Ramipril 치료에 대한 모든 금기 사항(기관지 천식, 당뇨병, 모든 정도의 신부전(모든 환자는 정상적인 크레아티닌 수치와 청소율이 필요함).
3. BMD 환자에서 심전도 변화는 허혈성 심장 질환, 좌각지 차단, 심방 조동/세동, 심실 부정맥, 모든 정도의 방실 차단 및 좌심실(LV) 비대를 암시합니다. 특정 ST 변경은 ​​DMD 및 BMD 환자 모두에서 심전도 제외 기준으로 간주되지 않습니다.
4. BMD 환자에서 제외 기준은 사소한 것 이외의 고혈압 및 판막 심장 질환일 것입니다.
5. 환기(비침습적 또는 침습적) 지원이 필요한 DMD 및 BMD 환자.
6. 2D-심초음파로 감지된 수축기 및/또는 이완기 기능 장애의 존재.
7. CMR에 대한 금기사항(밀실공포증 병력 포함)의 존재.
8. 2세 미만의 환자.
9. 경미한 신부전.
10. 지역 연구 주임 조사자의 의견에 따라 후속 조치 및 테스트에 참석할 수 없거나 참석할 의사가 없는 환자(CMR을 수행할 의사가 없는 어린이는 등록되지 않음).