비경구 영양으로 유발된 간 손상 치료에 Omegaven의 자비로운 사용

포함 기준:

1. 환자는 생후 2개월 - 10세여야 합니다.
2. PN 의존성(경장 영양만으로는 영양 요구를 충족할 수 없음)이고 최소 추가 30일 동안 PN이 필요할 것으로 예상되는 환자
3. 연구 참여 자격이 있는 것으로 간주되는 환자는 >2.0mg/dL의 직접 빌리루빈으로 정의되는 비경구 영양 관련 간 질환(PNALD)이 있어야 합니다. 간 질환의 다른 원인을 배제해야 합니다. 간 생검은 치료에 필요하지 않습니다.
4. 2회 연속 직접 빌리루빈 검사 결과 >2.0mg/dl
5. 환자는 외과적 치료, 주기적 TPN, 과식 방지, TPN에서 구리 및 망간의 감소/제거, 장관 영양의 진보, 우르소디올(Actigall) 사용과 같은 간 질환의 진행을 예방하기 위한 표준 요법에 실패해야 합니다.
6. 현재 Compassionate Use Omegaven으로 PNALD 치료를 받고 있고 직접 빌리루빈이 2 미만이지만 TPN 의존성이 남아 있고 Omegaven으로 지속적인 치료가 필요한 피험자

제외 기준:

1. 만성 간 질환의 다른 알려진 원인(C형 간염, 낭포성 섬유증, 담도 폐쇄증 및 알파 1 항트립신 결핍증)
2. 조사 에이전트가 관련된 다른 임상 시험에 등록(다학제 팀의 지정된 의사가 승인하지 않은 경우)
3. 부모, 보호자 또는 자녀가 동의 또는 승낙을 제공할 의사가 없는 경우
4. 생선 제품, 달걀 단백질에 대한 알레르기 및/또는 Omegaven에 대한 이전 알레르기
5. 지속적인 출혈 또는 항상성을 유지하기 위해 신선한 동결 혈장 또는 동결 침전물과 같은 응고 인자 대체가 필요한 활성 응고 병증
6. 췌장염을 동반하거나 동반하지 않는 지질 대사 장애 또는 심한 고지혈증
7. 불안정한 당뇨병
8. 뇌졸중/색전증
9. 붕괴와 충격
10. 정의되지 않은 혼수 상태
11. Omegaven® 시작 시점부터 아이가 안정적인 활력 징후와 함께 48시간 배양 음성으로 열이 날 때까지 활동성 감염