Deksametasonbehandling for medfødt hjerteblokk (CHB) hos nyfødte med lupus

CHB er en unormal tilstand der hjertet slår sakte. Dette er en sykdom som er sterkt assosiert med maternelle antistoffer mot SSA/Ro og SSB/La ribonukleoproteiner. Denne studien håper å klargjøre årsakene til CHB og utvikle passende behandlinger. Studiet har to deler.

Den første delen av studien vil være prospektiv; det vil avgjøre om fluorerte steroider gitt til kvinner før fødselen forbedrer hjertefunksjonen og velværet til deres nyfødte. Denne delen av studien vil evaluere fostre diagnostisert in utero med CHB i løpet av tredje trimester av svangerskapet. Diagnose av CHB må skje minst 6 uker før babyen er født for å tillate tilstrekkelig datainnsamling. Det vil være legen og morens avgjørelse om et steroid skal administreres. Fostre vil bli evaluert før fødsel ved elektrokardiogram (EKG) for å oppdage unormal væskeansamling og ved ultralyd for å overvåke hjerterytmen. Etter fødselen vil nyfødte bli vurdert for generell pumpestyrke i hjertet og for unormal hjerterytme. Det vil bli tatt blod fra moren ved påmelding og under fødsel. Besøk vil foregå over et tidsrom på omtrent 5 måneder.

Den andre delen av denne studien vil være observasjonsbasert; Hensikten er å identifisere klassiske indikatorer på hjerteslagdysfunksjon og hjerteskade hos nyfødte med CHB. Målet med denne delen av studien er å bedre forstå stadiene av hjerteskade, rollen til anti-Ro/La-antistoffer i CHB, og prosedyrer som kan reversere hjerteblokkering. Mødre som anses å ha høy risiko for å få et barn med CHB vil gjennomgå ukentlige EKG fra 16 uker inn i svangerskapet til uke 24, og vil deretter ha EKG annenhver uke fra uke 24 til uke 34. Det vil være totalt 15 besøk for å gjennomføre disse EKGene. Det vil bli tatt blod ved første EKG-besøk og under fødsel. Besøk vil skje over en periode på 4 måneder.

For begge deler av studien vil babyer gjennomgå EKG etter fødsel og ved ett års alder. Ytterligere tester som ikke er relatert til studien kan bestilles av legen.