Obserwacja i/lub chemioterapia skojarzona po operacji lub biopsji w leczeniu młodych pacjentów z zewnątrzczaszkowymi guzami zarodkowymi

CELE:

• Stratyfikuj i ograniczaj leczenie pacjentów pediatrycznych z zewnątrzczaszkowymi guzami zarodkowymi, utrzymując przeżycie wolne od zdarzeń.
• Nowo zdiagnozowanych pacjentów z pozaczaszkowymi guzami zarodkowymi leczącymi wymagającymi chemioterapii, stosując strategię opartą na karboplatynie.
• Opracować wspólną strategię leczenia pacjentów z nawracającymi lub postępującymi zewnątrzczaszkowymi guzami zarodkowymi.
• Rejestruj wszystkie przypadki potworniaka dojrzałego i niedojrzałego.
• Opracować wspólną strategię postępowania z niedojrzałymi i dojrzałymi potworniakami, w tym strategie obserwacji umożliwiające wczesne wykrycie nawrotu pęcherzyka żółtkowego.

ZARYS: Jest to badanie wieloośrodkowe.

Pacjenci, u których nie wykonano wcześniej biopsji lub resekcji chirurgicznej, są poddawani biopsji (jeśli to możliwe) lub resekcji chirurgicznej. Pacjenci z dojrzałym lub niedojrzałym potworniakiem podlegają obserwacji. Ci pacjenci, u których doszło do nawrotu (tj. ponownego wzrostu guza), mogą zostać poddani dalszej resekcji chirurgicznej, chyba że markery nowotworowe są znacznie podwyższone. Jeśli markery nowotworowe są istotnie podwyższone, chorzy ci kierowani są do chemioterapii JEB zgodnie z grupą ryzyka. Pacjenci ze wszystkimi innymi złośliwymi nowotworami zarodkowymi są przydzielani do 1 z 3 grup terapeutycznych w zależności od ryzyka.

• Grupa niskiego ryzyka: Pacjenci z prawidłowymi markerami nowotworowymi podlegają obserwacji. Pacjenci z rosnącymi markerami nowotworowymi ORAZ bez widocznego guza są leczeni jak w grupie średniego ryzyka. Uważa się, że pacjenci ze wzrastającymi markerami nowotworowymi ORAZ/LUB możliwym do obrazowania guzem mają nawrót choroby i przystępują do leczenia jak w grupie średniego lub wysokiego ryzyka.
• Grupa średniego ryzyka: Pacjenci otrzymują chemioterapię JEB obejmującą etopozyd IV przez 4 godziny w dniach 1-3, karboplatynę IV przez 1 godzinę w dniu 2 i bleomycynę IV przez 30 minut w dniu 3. Leczenie powtarza się co 21 dni przez 4 kursy. Pacjenci z guzami resztkowymi po zakończeniu chemioterapii mogą zostać poddani operacji drugiego rzutu oka.
• Grupa wysokiego ryzyka: Pacjenci otrzymują chemioterapię JEB jak w grupie średniego ryzyka przez 6 kursów. Pacjenci z guzami resztkowymi po zakończeniu chemioterapii mogą zostać poddani operacji drugiego rzutu oka.
• Terapia nawrotów: Pacjenci z grupy średniego lub wysokiego ryzyka, u których wystąpił nawrót po zakończeniu chemioterapii JEB, otrzymują winblastynę IV w dniach 1 i 2, ifosfamid IV przez 1 godzinę w dniach 1-5 i cisplatynę IV w dniach 1-5. Kurację powtarza się co 21 dni przez 6 kursów.

PRZEWIDYWANA LICZBA: W tym badaniu zostanie zgromadzonych łącznie 105 pacjentów.