Observatie en/of combinatiechemotherapie na chirurgie of biopsie bij de behandeling van jonge patiënten met extracraniële kiemceltumoren

DOELSTELLINGEN:

• Stratificeer en verminder de behandeling van pediatrische patiënten met extracraniale kiemceltumoren, terwijl overleving zonder gebeurtenissen behouden blijft.
• Behandel nieuw gediagnosticeerde patiënten met extracraniale kiemceltumoren die chemotherapie nodig hebben met een op carboplatine gebaseerde strategie.
• Ontwikkel een gemeenschappelijke strategie voor de behandeling van patiënten met recidiverende of progressieve extracraniële kiemceltumoren.
• Registreer alle gevallen van volwassen en onrijpe teratoom.
• Ontwikkel een gemeenschappelijke strategie voor het beheer van onrijpe en volwassen teratoom, inclusief vervolgstrategieën om vroege detectie van dooierzakrecidief mogelijk te maken.

OVERZICHT: Dit is een multicenter studie.

Patiënten die geen eerdere biopsie of chirurgische resectie hebben ondergaan, ondergaan een biopsie (indien mogelijk) of chirurgische resectie. Patiënten met volwassen of onvolwassen teratoom worden geobserveerd. Deze patiënten die terugvallen (d.w.z. hergroei van de tumor) kunnen verdere chirurgische resectie ondergaan, tenzij de tumormarkers significant verhoogd zijn. Als de tumormarkers significant verhoogd zijn, gaan deze patiënten over op JEB-chemotherapie volgens risicogroep. Patiënten met alle andere kwaadaardige kiemceltumoren worden ingedeeld in 1 van de 3 behandelingsgroepen op basis van risico.

• Groep met laag risico: patiënten met normale tumormarkers worden geobserveerd. Patiënten met alleen stijgende tumormarkers EN geen beeldbare tumor gaan door naar de behandeling zoals in de intermediaire risicogroep. Patiënten met stijgende tumormarkers EN/OF beeldbare tumor worden geacht een recidief te hebben gehad en gaan door met de behandeling zoals in de midden- of hoogrisicogroep.
• Gemiddelde risicogroep: Patiënten krijgen JEB-chemotherapie bestaande uit etoposide IV gedurende 4 uur op dag 1-3, carboplatine IV gedurende 1 uur op dag 2 en bleomycine IV gedurende 30 minuten op dag 3. De behandeling wordt elke 21 dagen gedurende 4 kuren herhaald. Patiënten met resterende tumoren na voltooiing van de chemotherapie kunnen een second-look-operatie ondergaan.
• Hoogrisicogroep: Patiënten krijgen JEB-chemotherapie zoals in de middenrisicogroep gedurende 6 kuren. Patiënten met resterende tumoren na voltooiing van de chemotherapie kunnen een second-look-operatie ondergaan.
• Terugvaltherapie: Patiënten in de midden- of hoogrisicogroep die terugvallen na voltooiing van JEB-chemotherapie krijgen vinblastine IV op dag 1 en 2, ifosfamide IV gedurende 1 uur op dag 1-5 en cisplatine IV op dag 1-5. De behandeling wordt elke 21 dagen herhaald gedurende 6 kuren.

VERWACHTE ACCRUAL: Er zullen in totaal 105 patiënten worden opgebouwd voor deze studie.