Zastosowanie wzmocnienia u dzieci z jednostronnym ubytkiem słuchu (UHL)

Jednostronny ubytek słuchu (UHL) definiuje się jako pogorszenie słuchu w jednym uchu, z normalnymi progami słyszenia w uchu przeciwległym. Stwierdzono, że około 0,83/1000 noworodków ma UHL. Szacuje się, że około 3-5% wszystkich dzieci w Stanach Zjednoczonych zostaje ostatecznie zdiagnozowanych z UHL. Kiedy granica normalnego słyszenia wynosi 15 decybeli (dB), częstość występowania wynosi aż 6,3%, co odpowiada częstości występowania 6,2 miliona dzieci w całym kraju. Zarządzanie UHL nadal jest przedmiotem debaty, ponieważ utrudnienia związane z UHL są często niedoceniane. W rzeczywistości osoby z UHL często pozostają bez pomocy z powodu braku uznania niepełnosprawności przez niektórych pracowników służby zdrowia i edukacji, którzy twierdzili, że ten ubytek słuchu „nie przyciąga uwagi ani pacjenta, ani rodzica” i że „te dzieci mają niewiele problemów komunikacyjnych lub problemy wychowawcze”. Jednak w ocenie dzieci z trwałym ubytkiem słuchu odsetek dzieci wymagających interwencji mowy/języka i rehabilitacji słuchowej nie różni się istotnie między dziećmi z obustronnym trwałym ubytkiem słuchu a tymi z jednostronnym trwałym ubytkiem słuchu. Niestety, dzieci z UHL są o połowę rzadziej kierowane na badanie słuchu niż dzieci z obustronnym ubytkiem słuchu.

Badania wykazały negatywny wpływ jednostronnego uszkodzenia słuchu u dzieci. Wyraźnie wykazano trudności edukacyjne i behawioralne, a wiele badań wykazało zwiększoną częstość niepowodzeń co najmniej jednego stopnia u dzieci z UHL w porównaniu z ich rówieśnikami z prawidłowym słuchem (24-35% vs. 3,5%). Dodatkowo w tej populacji odnotowano wzrost specjalnych potrzeb edukacyjnych (12-41%) oraz częste problemy z zachowaniem. W kilku badaniach Lieu i współpracownicy wykazali gorsze wyniki u dzieci z UHL. W badaniu dotyczącym wyników w zakresie języka mówionego i pisanego dzieci z UHL radziły sobie znacznie gorzej niż ich rodzeństwo, które służyło jako dopasowana grupa kontrolna, pod względem rozumienia języka, ekspresji ustnej i ustnych wyników złożonych. Ponadto dzieci te cztery razy częściej miały zindywidualizowane plany edukacyjne (IEP) i dwukrotnie częściej otrzymywały terapię logopedyczną.

Pomimo tych ustaleń dotyczących wpływu UHL na dzieci, istnieje niewiele literatury potwierdzającej lub odrzucającej skuteczność używania aparatów słuchowych w poprawie wymiernych wyników w nauce, zachowaniu lub jakości życia (QOL). Chociaż miary jakości życia dzieci związane ze słuchem, specyficzne dla choroby, zostały opracowane dopiero całkiem niedawno, wcześniejsze badania z udziałem dorosłych z UHL wykazały obniżoną jakość życia, ze zwiększoną frustracją i wstydem z powodu upośledzenia słuchu. Kwestionariusz Hearing Environments and Reflection on Quality of Life lub HEAR-QL, instrument opracowany i zatwierdzony na Uniwersytecie Waszyngtońskim w St. Louis dla małych dzieci z ubytkiem słuchu, początkowo (2011), a później dla nastolatków (2013), zbadał wpływ na środowisk, czynności i uczuć dzieci z jednostronnym i obustronnym ubytkiem słuchu. Istotnie niższe wyniki, wskazujące na gorszą jakość życia, obserwowano zarówno u pacjentów z UHL, jak i obustronnym ubytkiem słuchu. Co ciekawe, różnice w jakości życia między dziećmi z UHL a dziećmi z obustronnym ubytkiem słuchu okazały się istotne tylko w 1 z 3 subdomen.

Badanie z 2010 roku przeprowadzone przez Johnstone i in. wykazali, że dzieci z UHL, które stosowały amplifikację w młodym wieku (6-9 lat) miały poprawę ostrości lokalizacji, podczas gdy te, które otrzymały amplifikację w starszym wieku (10-14 lat) odnotowały upośledzenie lokalizacji. Może to wskazywać, że czas rozpoczęcia amplifikacji w UHL może odgrywać ważną rolę w tym, czy interwencja jest korzystna. Ponadto badanie Noh i Park z 2012 roku wykazało, że dzieci z UHL musiały siedzieć 3,5 metra bliżej nauczyciela, aby uzyskać takie same wyniki w zakresie dyskryminacji mowy jak dzieci ze słyszeniem obuusznym. Chociaż można to osiągnąć w małej sali, może to nie być możliwe przez cały czas na wszystkich zajęciach iz pewnością nie można tego przełożyć na środowiska słyszenia poza salą lekcyjną. Nie jest jasne, czy dodanie amplifikacji do wyeliminowałoby tę przeszkodę i poprawiło jakość życia, zachowanie lub wyniki w nauce.

Obecne interwencje: Istnieje wiele opcji zarządzania UHL. Preferencyjne siedzenia w klasie to często pierwsza linia leczenia, polegająca na umieszczeniu dziecka z przodu klasy, z uchem lepiej słyszącym skierowanym w stronę nauczyciela. Ocena sali lekcyjnej przez audiologa edukacyjnego lub innego specjalistę w zakresie edukacji dzieci z ubytkiem słuchu w celu optymalizacji środowiska akustycznego to kolejna powszechnie stosowana metoda zarządzania UHL. Interwencje, takie jak wykładzina dywanowa, piłki tenisowe umieszczone na nogach krzeseł oraz wybór klasy o niższym poziomie hałasu otoczenia z ruchu ulicznego lub urządzeń wentylacyjnych mogą znacznie poprawić stosunek sygnału do szumu dla ucznia. Innym sposobem poprawy stosunku sygnału do szumu jest zastosowanie w klasie systemu z modulacją częstotliwości (FM), który specjalnie wzmacnia głos nauczyciela za pomocą mikrofonu noszonego przez nauczyciela. Zwiększa to stosunek sygnału do szumu dla głosu nauczyciela, ponieważ nie wzmacnia szumu tła. Odróżnienie odpowiednich sygnałów dźwiękowych od szumu tła jest szczególnie trudnym problemem dla dzieci z UHL. Inne opcje leczenia UHL obejmują różne formy wzmocnienia, w tym jednostronny aparat słuchowy, systemy przeciwstronnego kierowania dźwięku (CROS) i potencjalnie implantację ślimakową (chociaż ta praktyka nie została powszechnie przyjęta u dzieci z UHL w Stanach Zjednoczonych).

W jedynym dotychczas badaniu porównującym powyższe metody, Updike porównał pomiary percepcji mowy u 6 dzieci w wieku od 5 do 12 lat, z łagodnym do głębokiego UHL przy użyciu systemów FM, aparatów CROS i konwencjonalnych aparatów słuchowych. Doszedł do wniosku, że systemy FM są korzystne we wszystkich sytuacjach związanych ze słyszeniem i we wszystkich stopniach ubytku słuchu. Ponadto stwierdził, że ani aparaty słuchowe, ani aparaty CROS nie poprawiają rozumienia mowy i oba mogą pogarszać percepcję mowy w hałaśliwych sytuacjach. W tym badaniu istnieje wiele ograniczeń, w tym mała wielkość próby i brak okresu czasu, w którym pacjenci mogą dostosować się do zastosowania amplifikacji.

W badaniach oceniających akceptację używania aparatów słuchowych u dzieci z UHL, dzieci z ubytkiem słuchu od lekkiego do średnio ciężkiego zazwyczaj akceptowały aparaty słuchowe, podczas gdy dzieci z ubytkiem słuchu od ciężkiego do głębokiego akceptowały go mniej. Zadowolenie rodziców z aparatów słuchowych w tej populacji było dobre, a wielu zauważyło poprawę słuchu swoich dzieci. Niedawno Briggs i in. opublikował badanie obejmujące 8 dzieci w wieku od 7 do 12 lat z łagodnym do średnio ciężkiego UHL, którym pomagały cyfrowe aparaty słuchowe. Chociaż wyniki percepcji mowy nie wykazały znaczącej poprawy, rodzice subiektywnie zgłaszali znaczną poprawę jakości życia po 3 miesiącach stosowania. W jednym niemieckim badaniu trojga dzieci z jednostronnym ubytkiem słuchu od ciężkiego do głębokiego zaobserwowano poprawę rozumienia mowy w hałasie i lokalizacji dźwięku po wszczepieniu implantu ślimakowego, a rodzice zgłaszali subiektywną poprawę.

W takich przypadkach należy również rozważyć przestrzeganie zasad amplifikacji, ponieważ Fitzpatrick i in. wykazano w badaniu 670 dzieci z jednostronnym lub obustronnym ubytkiem słuchu. Podczas gdy wzmocnienie było zalecane w 90% przypadków, mniej niż dwie trzecie dzieci regularnie nosiło aparaty słuchowe.

Do tej pory istnieją tylko dwa badania, które badają zastosowanie wzmocnienia u dzieci z jednostronnym ubytkiem słuchu. Oba badania są ograniczone małą liczebnością próby. Ponadto we wcześniejszym badaniu oceniano analogowe aparaty słuchowe, podczas gdy obecnie cyfrowe aparaty słuchowe są szeroko stosowane i były dodatkowo ograniczone przez bardzo krótki okres badania. Nasze badanie proponuje sprawdzenie, czy dzieci z notą UHL poprawiły jakość życia podczas korzystania ze wzmocnienia za pomocą aparatu słuchowego w połączeniu z konwencjonalnymi pomieszczeniami w klasie, w tym systemem FM.

W naszym badaniu porównamy stosowanie środków konwencjonalnych z pomiarami konwencjonalnymi oraz cyfrowym aparatem słuchowym na uchu dotkniętym chorobą przy użyciu zatwierdzonych instrumentów jakości życia podawanych pacjentowi, nauczycielowi przedmiotu i rodzicowi pacjenta. Stosowane instrumenty to HEAR-QL, CHILD i LIFE-R (szczegóły w miarach wyników).

Każda z ankiet zostanie przeprowadzona łącznie pięć razy: w momencie rejestracji, raz w połowie pierwszego ramienia leczenia, raz po zakończeniu pierwszego ramienia leczenia, raz w połowie drugiego ramienia leczenia i raz po zakończenie drugiego ramienia leczenia. Następnie zostaną przeprowadzone porównania między grupami, jak opisano w dalszej części niniejszego wniosku.

Nasza praktyka jest dobrze przystosowana do przeprowadzenia tego badania, ponieważ jesteśmy ośrodkiem opieki trzeciego stopnia obsługującym duży region. Nasza multidyscyplinarna klinika pediatryczna z ubytkiem słuchu umożliwia ocenę i obserwację dzieci w połączeniu z audiologią, patologią mowy i języka, neuropsychologią i genetyką medyczną. W ubiegłym roku odbyło się ponad 300 wizyt zakodowanych pod kątem jednostronnego ubytku słuchu w oparciu o kody ICD-9, z 70 unikalnymi pacjentami, co umożliwiło rekrutację naszej docelowej wielkości próby w ciągu 3-letniego okresu badania. Potencjalny wpływ tego badania jest ogromny, ponieważ nie ma zgody co do tego, czy wzmocnienie powinno być zalecane u dzieci z jednostronnym ubytkiem słuchu, a badanie tej mocy posłużyłoby jako użyteczna wskazówka w tym procesie decyzyjnym.