PEP-CMV em MEduloblastoma Recorrente/Glioma Maligno (PRiME)

Critério de inclusão:

1. Pacientes de 3 a 35 anos
2. Diagnóstico prévio histopatologicamente comprovado de meduloblastoma ou glioma grau III ou IV.
3. Evidência radiológica de meduloblastoma recorrente (reMB) ou glioma recorrente de Grau III e IV. Os pacientes serão considerados para uma biópsia ou ressecção do tumor recorrente/progressivo a critério do neurocirurgião responsável e do neuro-oncologista.
4. RM cerebral dentro de um mês antes da inscrição.
5. Receberam terapia prévia para seu diagnóstico inicial antes da recorrência/progressão ou que não podem receber radioterapia devido a distúrbios genéticos que os colocam em risco significativo de malignidades secundárias induzidas por radiação (ou seja, síndrome de Gorlin ou mutação NF1).
6. Pacientes com déficits neurológicos devem ter déficits estáveis ​​por no mínimo 2 semanas antes do registro.
7. Karnofsky Performance Status (KPS) de ≥ 60% (KPS para > 10 anos de idade) ou Lansky Performance Score (LPS) de ≥ 60 (LPS para ≤ 10 anos de idade) avaliado dentro de 2 semanas antes do registro. Os pacientes que não conseguem andar devido à paralisia, mas que estão em uma cadeira de rodas, serão considerados ambulatoriais para fins de pontuação de desempenho.

8. Medula óssea:

   • ANC (Contagem absoluta de neutrófilos) ≥ 1000/µl (sem suporte)*.
   • Plaquetas ≥ 100.000/µl (sem suporte)*.
   • Hemoglobina > 8 g/dL (pode ser suportado).

9. Renal:

   • Creatinina sérica ≤ limite superior do normal institucional.

10. Hepático:

    • Bilirrubina ≤ 1,5 vezes o limite superior do normal para a idade.
    • SGPT (ALT) ≤ 3 vezes o limite superior institucional do normal para a idade.
    • SGOT (AST) ≤ 3 vezes o limite superior institucional do normal para a idade.
11. Pacientes com potencial para engravidar ou ser pais devem estar dispostos a usar uma forma medicamente aceitável de controle de natalidade, que inclui abstinência, durante o tratamento neste estudo.
12. O consentimento informado assinado de acordo com as diretrizes institucionais deve ser obtido antes do registro.
13. Qualquer quimiorradioterapia prévia é permitida.

Critério de exclusão:

1. Grávida ou necessidade de amamentar durante o período do estudo (teste de gravidez de soro negativo necessário).
2. Infecção ativa que requer tratamento ou uma doença febril inexplicável (> 101,5 graus F).
3. Doença imunossupressora conhecida ou infecção pelo vírus da imunodeficiência humana.
4. Pacientes com doença renal, cardíaca (insuficiência cardíaca congestiva, infarto do miocárdio, miocardite) ou pulmonar ativa.
5. Pacientes recebendo agentes imunossupressores concomitantes para condição médica.
6. Pacientes que necessitam de radioterapia definitiva para tratamento de MB recorrente ou glioma Grau III ou IV recorrente.
7. Pacientes recebendo qualquer outra terapia medicamentosa em investigação.
8. Doentes a tomar corticosteróides > 0,1 mg/Kg/dia (i.e. > a dose máxima de 4 mg/dia).
9. Pacientes com qualquer doença sistêmica não relacionada clinicamente significativa (infecções graves ou disfunção cardíaca, pulmonar, hepática ou de outros órgãos significativa).
10. Pacientes com incapacidade de retornar para consultas de acompanhamento ou obter estudos de acompanhamento necessários para avaliar a toxicidade da terapia.