Эффективность альбутерола при лечении врожденных миастенических синдромов

Целью предложения является оценка эффектов альбутерола, адренергического агониста, при лечении врожденных миастенических синдромов (ВМС). За последние 2 десятилетия я обнаружил, что некоторые пациенты с CMS, рефрактерные к холинергическим агонистам или ухудшающиеся от них, а именно страдающие от дефектов ацетилхолинэстеразы (AChE) или Dok-7, реагируют на эфедрин, лекарство, используемое более полувека в медицине. лечение аутоиммунной миастении. После того, как эфедрин стал недоступен, я лечил тех же пациентов альбутеролом в дозах от 4 мг в день до двух раз в день для взрослых; доза для детей от 6 до 12 лет составляет 2 мг 2-3 раза в сутки; доза для детей от 2 до 6 лет составляет 0,1 мг/кг/сут (максимум 2 мг) 3 раза в сутки. Оценка эффектов препаратов основана на приведенной ниже таблице.

Имя:

Клиника Мэйо №:

Дата составления отчета: (дд/мм/гггг):

Перед приемом Albuterol ER На Albuterol (дата этого отчета)

• Текущая суточная доза альбутерола:

Даты начала (день/месяц/год) Суточная доза Расстояние в футах, пройденное без остановки до отдыха Количество шагов, пройденных без остановки до отдыха Трудно сесть из положения лежа на спине* Трудно встать из положения сидя* Трудно говорить или глотать* Одышка дыхания при физической нагрузке* Одышка ночью* Слабость мышц рук или кистей * Слабость мышц ног или стоп*

*Оцените как легкую, среднюю, тяжелую. Опишите ниже любые дополнительные изменения в вашем состоянии, такие как время подъема руки, количество глубоких сгибаний колена до того, как вам придется остановиться, или в повседневной деятельности, связанной с эффектами лечения. Также укажите любые нежелательные побочные эффекты лекарства. Продолжите на другой стороне или на отдельной странице, если это необходимо. Верните эту анкету доктору Эндрю Энгелю (электронная почта: schaefer.cleo@mayo.edu) , после лечения альбутеролом в течение 1 месяца, а затем ежемесячно, или по почте доктору Эндрю Энгелю, отделение неврологии, клиника Майо, Рочестер, MN 55905.