Effekten av Albuterol vid behandling av medfödda myasteniska syndrom

Syftet med förslaget är att utvärdera effekterna av albuterol, en adrenerg agonist, vid behandling av medfödda myasteniska syndrom (CMS). Under de senaste 2 decennierna har jag funnit att vissa CMS-patienter som är motståndskraftiga mot eller förvärrats av kolinerga agonister, nämligen de som lider av defekter i acetylkolinesteras (AChE) eller Dok-7, svarar på efedrin, en medicin som använts i över ett halvt sekel i behandling av autoimmun myasthenia gravis. Efter att efedrin blev otillgängligt, behandlade jag samma typ av patienter med albuterol i doser från 4 mg dagligen till två gånger dagligen för vuxna; dosen för barn 6 till 12 år är 2 mg två eller tre gånger dagligen; dosen för barn 2 till 6 år är 0,1 mg/kg/dag (max 2 mg) tre gånger dagligen. Utvärdering av läkemedlens effekter baseras på tabellen nedan.

Namn:

Mayo Clinic nr:

Datum för denna rapport: (dd/mm/åååå):

Innan du tar Albuterol ER On Albuterol (datum för denna rapport)

• Aktuell daglig dos av albuterol:

Startdatum (d/m/år) Daglig dos Avstånd i fot som gicks utan att stanna för att vila Antal steg klättrade utan att stanna för att vila Svårt att sitta upp från att ligga på rygg* Svårt att resa sig från sittande* Svårt att tala eller svälja* Korthet andnöd vid ansträngning* Andnöd på natten* Svaghet i arm- eller handmuskler * Svaghet i ben- eller fotmuskler*

*Bedöm som lindrig, måttlig, svår Beskriv nedan eventuella ytterligare förändringar i ditt tillstånd, såsom armhöjningstid, antal djupa knäböjningar innan du måste sluta, eller i dagliga aktiviteter som är relevanta för effekterna av behandlingen. Ange även eventuella oönskade biverkningar av medicinen. Fortsätt på andra sidan eller separat sida om det behövs. Skicka tillbaka det här frågeformuläret till Dr. Andrew Engel (e-post:schaefer.cleo@mayo.edu) ,efter behandling med albuterol i 1 månad och sedan varje månad därefter, eller posta till Dr. Andrew Engel, Department of Neurology, Mayo Clinic, Rochester, MN 55905.