Ввод мультидисциплинарного устройства для сопровождения объявления диагноза для детей младшего возраста с серьезным конституциональным геморрагическим заболеванием и их семей (ACADHEM)

Тяжелые формы гемофилии и другие конституциональные нарушения свертываемости крови представляют собой группу редких заболеваний. В последние десятилетия новые методы лечения резко увеличили продолжительность жизни и защиту суставов. Рецидивы суставных кровотечений обусловлены мультифокальной артропатией в естественном течении, но в настоящее время благодаря профилактическому лечению ортопедический исход является хорошим.

Однако объявление диагноза таких наследственных нарушений свертываемости крови в очень раннем возрасте представляет собой настоящую психологическую травму для родителей. Такое объявление может вызвать некоторые нарушения психического развития.

Инновационная поддержка была реализована в Центре лечения гемофилии в Марселе совместно с Французским обществом гемофилии. Эта программа основана на междисциплинарном партнерстве, которое способствует психологической поддержке и перестрахованию родителей.

При поддержке Фонда редких заболеваний исследователи инициировали это пилотное исследование, в котором примут участие более 20 пациентов с тяжелой формой гемофилии или конституциональным нарушением свертываемости крови, которым полезно это устройство. Это описательное, моноцентрическое, интервенционное исследование позволит описать психологический статус, качество жизни пациентов и их родителей, а также оценить влияние устройства на начало и соблюдение лечения, такого как долгосрочная профилактика.