Осуществимость и эффективность портативной неинвазивной вентиляции с отрицательным давлением у пациентов Фонтена (FONTAN-CMR)

Человеческое сердце состоит из 4 камер: 2 собирательных камер (предсердия) и 2 насосных камер (желудочков), обеспечивающих ток крови по двум различным контурам: «легочному» и «системному». Легочный контур направляет кровь в легкие для получения кислорода, а системный контур доставляет богатую кислородом кровь по всему телу. У детей, рожденных с одним желудочком, кровь из этих двух контуров смешивается в сердце, что приводит к снижению уровня кислорода в крови, доставляемой в организм (цианоз).

Операция Фонтена является паллиативной операцией, которая устраняет потребность в желудочке для доставки крови в легкие, поскольку кровь из тела пассивно течет в легкие с помощью искусственного соединения (при котором две большие вены тела [полые вены] пришиваются к венам). легочные артерии), тем самым предотвращая смешивание крови за счет восстановления двух отдельных контуров без смешивания крови. Хотя операция Фонтена эффективно устраняет цианоз и позволяет выжить во взрослом возрасте, повышенное системное венозное давление является неизбежным системным осложнением, а низкий сердечный выброс (СВ) является распространенной находкой.

Несмотря на отличные результаты педиатрической хирургии, риск поздних осложнений и смерти резко возрастает в течение десятилетий после операции Фонтена. Хронически низкий уровень СО, вторичный по отношению к уменьшению прямого притока крови к легким, может привести к дисфункции органов-мишеней и сокращению ожидаемой продолжительности жизни. За исключением трансплантации сердца, которая считается подходящей только для меньшинства пациентов, эффективные методы лечения низкого СО практически отсутствуют. Исследователи стремятся исследовать новую неинвазивную амбулаторную терапию, которая может увеличить CO. В частности, внешнее отсасывание периодически применяется к стенке грудной клетки, подобно вакууму, для увеличения CO, что называется вентиляцией с отрицательным давлением (NPV) с использованием аппарата ИВЛ Cuirass® (Hayek Medical). Несмотря на то, что эта новая портативная система вентиляции используется у пациентов с заболеванием легких, исследователи предполагают, что это будет первое исследование такого рода у взрослых с врожденными пороками сердца, особенно у тех, у кого есть паллиативная помощь Фонтена.