Wykonalność i skuteczność przenośnej nieinwazyjnej wentylacji podciśnieniowej u pacjentów z Fontanem (FONTAN-CMR)

Ludzkie serce ma 4 komory: 2 komory zbiorcze (przedsionki) i 2 komory pompujące (komory), aby umożliwić przepływ krwi w dwóch odrębnych obwodach: „płucnym” i „ogólnoustrojowym”. Obwód płucny kieruje krew do płuc w celu otrzymania tlenu, a obwód systemowy dostarcza bogatą w tlen krew do całego ciała. U dzieci urodzonych z pojedynczą komorą krew z tych dwóch obwodów miesza się w sercu, co powoduje obniżenie poziomu tlenu we krwi dostarczanej do organizmu (sinica).

Operacja Fontana jest operacją paliatywną, która omija potrzebę dostarczania krwi do płuc przez komorę, ponieważ krew z ciała przepływa biernie do płuc przez połączenie wykonane przez człowieka (poprzez przyszycie dwóch dużych żył ciała [cavae] do tętnic płucnych), zapobiegając w ten sposób mieszaniu się krwi poprzez przywrócenie dwóch odrębnych obwodów bez mieszania się krwi. Chociaż operacja Fontana skutecznie eliminuje sinicę i umożliwia przeżycie do wieku dorosłego, podwyższone ogólnoustrojowe ciśnienie żylne jest nieuniknionym powikłaniem ogólnoustrojowym, a niski rzut serca (CO) jest powszechnym objawem.

Pomimo doskonałych wyników chirurgii dziecięcej, ryzyko późnych powikłań i zgonu dramatycznie wzrasta w ciągu dziesięcioleci po operacji Fontana. Przewlekle niski stan CO wtórny do zmniejszonego przepływu krwi do płuc może skutkować dysfunkcją narządów końcowych i skróceniem oczekiwanej długości życia. Poza transplantacją serca, uważaną za odpowiednią tylko dla mniejszości pacjentów, skuteczne terapie dla niskiego poziomu CO są w dużej mierze nieobecne. Badacze zamierzają zbadać nową, nieinwazyjną terapię ambulatoryjną, która może zwiększyć poziom CO. W szczególności zewnętrzne ssanie jest przykładane okresowo do ściany klatki piersiowej, podobnie jak próżnia, w celu zwiększenia CO, zwanej wentylacją podciśnieniową (NPV) przy użyciu respiratora Cuirass® (Hayek Medical). Chociaż jest stosowany u pacjentów z chorobami płuc, badacze proponują, aby ocena tego nowatorskiego, przenośnego systemu wentylacji była pierwszym tego rodzaju badaniem u dorosłych z wrodzoną wadą serca, szczególnie tych z paliatywną metodą Fontana.