Faisabilité et efficacité de la ventilation à pression négative portable non invasive chez les patients de Fontan (FONTAN-CMR)

Le cœur humain possède 4 chambres : 2 chambres collectrices (oreillettes) et 2 chambres de pompage (ventricules) pour permettre la circulation du sang dans deux circuits distincts : "pulmonaire" et "systémique". Le circuit pulmonaire dirige le sang vers les poumons pour recevoir de l'oxygène et le circuit systémique délivre du sang riche en oxygène dans tout le corps. Chez les enfants nés avec un seul ventricule, le sang de ces deux circuits se mélange dans le cœur, ce qui entraîne une baisse des niveaux d'oxygène dans le sang délivré au corps (cyanose).

La procédure de Fontan est une chirurgie palliative qui contourne la nécessité d'un ventricule pour délivrer le sang aux poumons, car le sang du corps s'écoule passivement vers les poumons par une connexion artificielle (par laquelle deux grosses veines corporelles [caves] sont cousues à la artères pulmonaires), empêchant ainsi le mélange de sang par la restauration de deux circuits distincts sans mélange de sang. Bien que l'opération de Fontan élimine efficacement la cyanose et permette la survie à l'âge adulte, l'augmentation de la pression veineuse systémique est une complication systémique inévitable et un faible débit cardiaque (CO) est une constatation omniprésente.

Malgré d'excellents résultats chirurgicaux pédiatriques, le risque de complications tardives et de décès augmente considérablement dans les décennies qui suivent la chirurgie de Fontan. Un état de CO chroniquement bas secondaire à une diminution du flux sanguin vers les poumons peut entraîner un dysfonctionnement des organes cibles et une espérance de vie raccourcie. En dehors de la transplantation cardiaque, jugée appropriée seulement pour une minorité de patients, les thérapies efficaces pour le faible CO sont largement absentes. Les chercheurs visent à étudier une nouvelle thérapie ambulatoire non invasive qui peut augmenter le CO. Plus précisément, une aspiration externe est appliquée par intermittence à la paroi thoracique, un peu comme un vide, pour augmenter le CO, appelée ventilation à pression négative (NPV) à l'aide d'un ventilateur Cuirass® (Hayek Medical). Bien qu'utilisé chez des patients atteints de maladie pulmonaire, la proposition des chercheurs est d'évaluer ce nouveau système de ventilation portable qui serait la première étude de ce type chez des adultes atteints de cardiopathie congénitale, en particulier ceux bénéficiant d'une palliation Fontan.