Viabilidad y eficacia de la ventilación con presión negativa no invasiva portátil en pacientes con Fontan (FONTAN-CMR)

El corazón humano tiene 4 cámaras: 2 cámaras colectoras (aurículas) y 2 cámaras de bombeo (ventrículos) para permitir el flujo de sangre dentro de dos circuitos distintos: "pulmonar" y "sistémico". El circuito pulmonar dirige la sangre a los pulmones para recibir oxígeno y el circuito sistémico distribuye sangre rica en oxígeno por todo el cuerpo. En los niños que nacen con un solo ventrículo, la sangre de estos dos circuitos se mezcla dentro del corazón, lo que da como resultado niveles más bajos de oxígeno en la sangre que llega al cuerpo (cianosis).

El procedimiento de Fontan es una cirugía paliativa que evita la necesidad de un ventrículo para llevar sangre a los pulmones, ya que la sangre del cuerpo fluye de forma pasiva a los pulmones mediante una conexión artificial (mediante la cual se cosen dos grandes venas corporales [cavas] al arterias pulmonares), previniendo así la mezcla de sangre a través de la restauración de dos circuitos distintos sin mezclar sangre. Aunque la operación de Fontan elimina eficazmente la cianosis y permite la supervivencia hasta la edad adulta, el aumento de la presión venosa sistémica es una complicación sistémica inevitable y el bajo gasto cardíaco (CO) es un hallazgo generalizado.

A pesar de los excelentes resultados quirúrgicos pediátricos, el riesgo de complicaciones tardías y muerte aumenta drásticamente en las décadas posteriores a la cirugía de Fontan. Un estado crónicamente bajo de CO secundario a la disminución del flujo de sangre hacia los pulmones puede provocar una disfunción de los órganos diana y una esperanza de vida más corta. Aparte del trasplante de corazón, que se considera adecuado solo para una minoría de pacientes, las terapias efectivas para el CO bajo están en gran parte ausentes. El objetivo de los investigadores es investigar una nueva terapia ambulatoria no invasiva que pueda aumentar el CO. Específicamente, la succión externa se aplica de forma intermitente a la pared torácica, como una aspiradora, para aumentar el CO, lo que se denomina ventilación con presión negativa (VPN) utilizando un ventilador Cuirass® (Hayek Medical). Aunque se utiliza en pacientes con enfermedad pulmonar, la propuesta de los investigadores es evaluar este novedoso sistema de ventilación portátil que sería el primer estudio de este tipo en adultos con cardiopatía congénita, específicamente aquellos con paliación de Fontan.