A hordozható, nem invazív negatív nyomású lélegeztetés megvalósíthatósága és hatékonysága Fontan betegeknél (FONTAN-CMR)

Az emberi szívnek 4 kamrája van: 2 gyűjtőkamra (pitvar) és 2 pumpáló kamra (kamrák), amelyek lehetővé teszik a vér áramlását két különálló körben: "pulmonális" és "szisztémás". A tüdőkör a vért a tüdőbe irányítja, hogy oxigént kapjon, a szisztémás kör pedig oxigénben gazdag vért szállít az egész szervezetbe. Az egyetlen kamrával született gyermekeknél a két körből származó vér összekeveredik a szívben, ami alacsonyabb oxigénszintet eredményez a szervezetbe szállított vérben (cianózis).

A Fontan-eljárás egy palliatív műtét, amely megkerüli annak szükségességét, hogy egy kamra vért szállítson a tüdőbe, mivel a vér a testből passzívan áramlik a tüdőbe egy ember által létrehozott kapcsolaton keresztül (amikor két nagy testvénát [cavae] varrnak a tüdőbe. pulmonalis artériák), megakadályozva ezzel a vér összekeveredését azáltal, hogy a vér keveredése nélkül helyreállítják a két különálló kört. Bár a Fontan-műtét hatékonyan megszünteti a cianózist, és lehetővé teszi a túlélést a felnőttkorig, a megnövekedett szisztémás vénás nyomás elkerülhetetlen szisztémás szövődmény, és az alacsony perctérfogat (CO) átható jelenség.

A kiváló gyermeksebészeti eredmények ellenére a Fontan műtétet követő évtizedekben drámaian megnő a késői szövődmények és a halálozás kockázata. A krónikusan alacsony CO-szint, amely a tüdőbe irányuló véráramlás csökkenése miatt következik be, a végszervek diszfunkciójához és a várható élettartam megrövidüléséhez vezethet. A szívtranszplantációt leszámítva, amelyet csak a betegek kisebb része számára tartanak alkalmasnak, az alacsony CO-szint hatékony terápiái nagyrészt hiányoznak. A kutatók célja egy újszerű, nem invazív, ambuláns terápia vizsgálata, amely növelheti a CO-t. Pontosabban, a külső szívást szakaszosan alkalmazzák a mellkasfalon, hasonlóan a vákuumhoz, hogy növeljék a CO-t, ezt negatív nyomású lélegeztetésnek (NPV) nevezik Cuirass® lélegeztetőgép (Hayek Medical) segítségével. Bár tüdőbetegségben szenvedő betegeknél alkalmazzák, a kutatók azt javasolják, hogy értékeljék ezt az új, hordozható lélegeztetőrendszert, ez lenne az első ilyen jellegű tanulmány veleszületett szívbetegségben szenvedő felnőtteknél, különösen a Fontan-palliációban szenvedőknél.