Gennemførlighed og effektivitet af bærbar ikke-invasiv negativ trykventilation hos Fontan-patienter (FONTAN-CMR)

Det menneskelige hjerte har 4 kamre: 2 opsamlingskamre (atria) og 2 pumpekamre (ventrikler) for at tillade blodgennemstrømning inden for to distinkte kredsløb: "pulmonal" og "systemisk". Lungekredsløbet leder blodet til lungerne for at modtage ilt, og det systemiske kredsløb leverer iltrigt blod gennem hele kroppen. Hos børn født med en enkelt ventrikel blandes blod fra disse to kredsløb i hjertet, hvilket resulterer i lavere iltniveauer i blodet, der leveres til kroppen (cyanose).

Fontan-proceduren er en palliativ operation, som omgår behovet for en ventrikel til at levere blod til lungerne, da blod fra kroppen strømmer passivt til lungerne ved en menneskeskabt forbindelse (hvorved to store kropsvener [kavaer] sys til pulmonale arterier), og forhindrer derved blanding af blod gennem genopretning af to adskilte kredsløb uden blanding af blod. Selvom Fontan-operationen effektivt eliminerer cyanose og muliggør overlevelse i voksenalderen, er øget systemisk venetryk en uundgåelig systemisk komplikation, og lavt hjertevolumen (CO) er gennemgående fund.

På trods af fremragende pædiatriske kirurgiske resultater stiger risikoen for sene komplikationer og død dramatisk i årtierne efter Fontan-operationen. En kronisk lav CO-tilstand sekundært til nedsat fremadstrøm af blod til lungerne kan resultere i end-organ dysfunktion og forkortet forventet levetid. Ud over hjertetransplantation, som kun anses for at være egnet til et mindretal af patienterne, er effektive terapier for lavt CO2 stort set fraværende. Efterforskerne sigter mod at undersøge en ny, ikke-invasiv, ambulatorisk terapi, som kan øge CO. Specifikt påføres eksternt sug intermitterende på brystvæggen, ligesom et vakuum, for at øge CO, kaldet negativt trykventilation (NPV) ved hjælp af en Cuirass® ventilator (Hayek Medical). Selvom det bruges til patienter med lungesygdomme, er efterforskernes forslag at evaluere dette nye, bærbare ventilationssystem, som ville være den første undersøgelse af sin art hos voksne med medfødt hjertesygdom, specifikt dem med en Fontan-lindring.